U bao sợi thần kinh tiền đình

U bao sợi thần kinh tiền đình là bệnh lý phát triển từ các tế bào Schwann bao phủ bên ngoài của dây thần kinh. Bệnh lý này thường tiến triển chậm, đa số lành tính nhưng vẫn có nguy cơ gây ra các biến chứng như mất thính lực hay mất thăng bằng.

U bao sợi thần kinh tiền đình hay còn gọi là u dây thần kinh số 8 là một thể bệnh u sợi thần kinh lành tính, thường phát triển chậm trên dây thần kinh tiền đình chính dẫn từ tai trong đến não bộ. Vậy dây thần kinh số 8 có tác dụng gì? Theo các chuyên gia, các nhánh của dây thần kinh tiền đình có vai trò giữ thăng bằng và duy trì chức năng thính giác, do đó áp lực từ u vỏ bao thần kinh sẽ ảnh hưởng gây mất thính lực, ù tai và dáng đi loạng choạng.

U bao sợi thần kinh tiền đình thường phát triển từ các tế bào Schwann bao phủ bên ngoài dây thần kinh, đa phần tiến triển chậm hoặc hoàn toàn không tiến triển. Một số trường hợp hiếm gặp khi u dây thần kinh số 8 lại phát triển nhanh chóng và kích thước đủ lớn để chèn ép lên não bộ và ảnh hưởng đến các chức năng quan trọng khác.

Các phương pháp điều trị bệnh u sợi thần kinh số 8 bao gồm theo dõi liên tục, xạ trị và phẫu thuật cắt bỏ.

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh u bao sợi thần kinh tiền đình thường rất dễ bỏ sót và thường cần thời gian dài để phát triển. Các triệu chứng này xảy ra khi khối u gây chèn ép và ảnh hưởng chức năng của dây thần kinh tiền đình-ốc tai. Ngoài ra, khối u dây thần kinh số 8 còn có thể chèn ép và tác động lên các dây thần kinh lân cận, như dây thần kinh mặt và dây thần kinh sinh ba, các mạch máu hoặc cấu trúc não xung quanh, từ đó có thể dẫn đến nhiều vấn đề khác nhau.

Khi u bao sợi thần kinh tiền đình tiến triển sẽ dẫn đến các dấu hiệu và triệu chứng đáng chú ý hoặc nghiêm trọng hơn.

Các dấu hiệu và triệu chứng phổ biến của u bao sợi thần kinh tiền đình bao gồm:

• Mất thính lực, thường nặng dần trong nhiều tháng đến nhiều năm, mặc dù một số ít trường hợp sẽ xảy một cách đột ngột, và trong hầu hết trường hợp chỉ xảy ra ở 1 bên hoặc nghiêm trọng hơn ở 1 bên;
• Ù tai;
• Dáng đi không ổn định hoặc mất thăng bằng;
• Chóng mặt;
• Tê, yếu hoặc mất cử động cơ vùng mặt;
• Trong một số ít trường hợp, u bao sợi thần kinh tiền đình có thể phát triển đủ lớn để chèn ép thân não và gây nguy hiểm đến tính mạng.

Bệnh nhân cần đến gặp bác sĩ nếu nhận thấy 1 bên tai bị mất thính giác, kèm theo ù tai hoặc khó giữ thăng bằng. Chẩn đoán sớm u dây thần kinh số 8 có thể giúp kiểm soát kích thước khối u, khiến nó không phát triển đủ lớn để gây ra các biến chứng nghiêm trọng, chẳng hạn như mất thính lực hoàn toàn.

Nguyên nhân của u bao sợi thần kinh tiền đình có thể liên quan đến hiện tượng rối loạn trên nhiễm sắc thể số 22. Thông thường, NST này chịu trách nhiệm sản xuất ra một loại protein để ức chế khối u, qua đó giúp kiểm soát sự phát triển của các tế bào Schwann bao phủ các dây thần kinh. Các chuyên gia không biết nguyên nhân nào gây ra bất thường với NST này.

Trong hầu hết các trường hợp u dây thần kinh số 8 sẽ không xác định được chính xác nguyên nhân gây bệnh. Tình trạng bất thường NST 22 có tính chất di truyền trong bệnh u sợi thần kinh loại 2, một chứng rối loạn hiếm gặp thường liên quan đến sự phát triển của các khối u trên dây thần kinh thính giác và thăng bằng ở cả hai bên bán cầu (còn gọi là u bao sợi thần kinh tiền đình hai bên).

Yếu tố nguy cơ duy nhất được xác nhận đối với u dây thần kinh số 8 là có cha hoặc mẹ mắc bệnh u sợi thần kinh rối loạn di truyền hiếm gặp tuýp 2. Tuy nhiên, bệnh u sợi thần kinh loại 2 chỉ chiếm khoảng 5% các trường hợp u vỏ bao thần kinh tiền đình.

Một đặc điểm nổi bật của bệnh u sợi thần kinh loại 2 là sự phát triển của các khối u không phải ung thư trên dây thần kinh số 8 ở cả 2 bên bán cầu, tương tự như trên các dây thần kinh khác.

Bệnh u sợi thần kinh loại 2 (NF2) được biết đến như một rối loạn gen trội trên nhiễm sắc thể thường, nghĩa là đột biến có thể được truyền lại bởi cha hoặc mẹ. Mỗi đứa trẻ sinh ra từ cha mẹ có gen này sẽ có 50% cơ hội thừa hưởng nó.

U bao sợi thần kinh tiền đình có thể gây ra nhiều biến chứng vĩnh viễn, bao gồm:

• Mất thính lực;
• Tê và yếu cơ mặt;
• Khó khăn khi duy trì trạng thái cân bằng;
• Ù tai.

Các khối u bao sợi thần kinh tiền đình kích thước quá lớn có thể chèn ép vào thân não và ngăn cản dòng chảy của dịch não tủy. Trong trường hợp này, dịch não tủy có thể tích tụ bất thường (gây ra tình trạng gọi là não úng thủy) và dẫn đến làm tăng áp lực nội sọ.

Hiện nay bệnh u dây thần kinh số 8 có thể điều trị bằng 3 phương pháp cơ bản như sau:

• Điều trị triệu chứng và theo dõi định kỳ bằng các các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh: Phương pháp này thường áp dụng cho các khối u kích thước nhỏ, các triệu chứng nghèo nàn hoặc ở bệnh nhân lớn tuổi...;
• Xạ trị bằng dao Gamma, Cyberknife... Thường áp dụng cho các khối u bao sợi thần kinh tiền đình kích thước nhỏ hoặc u sót lại hay tái phát sau phẫu thuật;
• Phẫu thuật: Đây là phương pháp kinh điển và phổ biến để điều trị u bao sợi thần kinh tiền đình. Quá trình phẫu thuật có thể thực hiện thông qua đường dưới chẩm sau xoang Sigmoid, đường xuyên thái dương ngoài màng cứng hoặc đường xuyên mê nhĩ...

Việc lựa chọn phương pháp điều trị u dây thần kinh số 8 sẽ phụ thuộc vào nhiều yếu tố như tuổi, tình trạng tổng thể của bệnh nhân, thính lực còn hay mất, kích thước khối u...