Bệnh Pemphigus: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Bài viết được tư vấn chuyên môn bởi Bác sĩ chuyên khoa I Trần Văn Sáng - Bác sĩ Da liễu - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Đà Nẵng.

Pemphigus là một loại bệnh về da gây bọng nước ở thượng bì, có thương tổn ở da và vùng niêm mạc. Đây là bệnh có thể điều trị, tuy nhiên nếu không phát hiện và điều trị kịp thời sẽ ảnh hương đến sức khỏe, nguy hiểm hơn sẽ dẫn tới tử vong.

Pemphigus là bệnh tự miễn, bọng nước lớp biểu bì ở da và niêm mạc gây nên hiện tượng ly gai (acantholysis).

Pemphigus có chứa tự kháng thể IgG hoạt động trong máu làm chống lại bề mặt tế bào keratin after. Tự kháng thể IgG sẽ bám chặt vào glycoprotein trên bề mặt tế bào biểu bì làm đứt các nối dẫn đến hiện tượng ly gai (acantholysis). Chúng khiến sự liên kết giữa các tế bào bị phá vỡ tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì.

Có thể nói, bệnh bọng nước tự miễn Pemphigus là một trong những rối loạn hiếm gặp trên da. Chúng gây ra những vết phồng rộp và lở loét trên bề mặt da người hoặc các lớp niêm mạc chẳng hạn như miệng hoặc cơ quan sinh dục ngoài.

Bệnh có thể gặp cả ở nam giới và nữ giới, trong độ tuổi từ 40 tới 60.

Dựa trên thực tế lâm sàng, bệnh Pemphigus được chia thành 4 thể:

Loại này có triệu chứng xuất hiện vết phồng rộp trên miệng và phía trong niêm mạc miệng hoặc lớp niêm mạc ở cơ quan sinh dục ngoài. Những chỗ sưng phồng khiến người bệnh có cảm giác rất đau đớn nhưng lại không gây ngứa.

Loại này thường không gây ảnh hưởng đến các lớp niêm mạc ẩm ướt và cũng không gây ra cảm giác đau đớn. Tuy nhiên, tình trạng này sẽ ảnh hưởng như gây ngứa với bất cứ vùng da nào trên cơ thể đặc biệt là vùng ngực, lưng và vai.

Vùng tổn thương xuất hiện dạng sùi cao trồi lên trên bề mặt da, thường thấy ở các nếp gấp của cơ thể như vùng nách, cổ, bẹn.

Thương tổn này khu trú chủ yếu ở các vùng da có nhiều tuyến bã nhờn như vùng giữa mặt, ngực, lưng.

• Xuất hiện những bọng nước phỏng nước có đường kính từ 1 tới vài cm, dễ vỡ, sờ vào thấy mềm, nhẽo (không căng).
• Bệnh Pemphigus hay xảy ra một cách đột ngột ở cả người khoẻ mạnh và ở người có thể tạng yếu.
• Bọng nước xuất hiện bất kỳ trên trên da hay trên niêm mạc miệng, hầu họng. Bọng nước có thể nhỏ bằng hạt đậu xanh, quả táo, thậm chí to bằng quả trứng gà, dễ vỡ, vỡ nước, phỏng nước mọc trên da lành, nếu không điều trị sớm, mụn sẽ lan rộng dễ chảy máu, vảy tiết.
• Có trường hợp bọng nước xuất hiện to ngay, nhưng cũng có trường hợp lúc đầu mọc mụn nhỏ, sau đó to dần lên do hiện tượng ly gai. Trong bọng nước có chứa nước màu vàng chanh, có khi màu đục, thậm chí xuất hiện mủ.

Bệnh Pemphigus là một rối loạn tự miễn chứ không phải là căn bệnh truyền nhiễm.

Trong phần lớn những người mắc bệnh Pemphigus, các bác sĩ vẫn chưa tìm ra nguyên nhân chính xác làm bộc phát căn bệnh này.

Thông thường, hệ miễn dịch của cơ thể con người sẽ tấn công trở lại các sự xâm lấn từ bên ngoài như những virus và vi khuẩn có hại. Tuy nhiên, với các bệnh nhân mắc chứng bọng nước tự miễn Pemphigus thì hệ miễn dịch của cơ thể lại tự sản xuất các kháng thể tấn công những tế bào khỏe mạnh của da và các lớp niêm mạc.

Hiếm gặp hơn, bệnh Pemphigus có thể hình thành như một tác dụng phụ khi sử dụng một loại thuốc nhất định, đặc biệt là sử dụng thuốc điều trị huyết áp. Tuy nhiên, bệnh thường sẽ biến mất sau khi ngừng sử dụng loại thuốc gây ra tác dụng phụ.

• Việc điều trị bệnh Pemphigus cho người bệnh là cần bù nước và điện giải cho cơ thể bằng truyền dịch.
• Nâng cao thể trạng, sức đề kháng bằng truyền đạm và dùng các loại vitamin nhóm B, C, kết hợp với áp dụng chế độ dinh dưỡng đầy đủ, cho bệnh nhân ăn thành nhiều bữa nhỏ.
• Sử dụng thuốc corticoid với liều lượng thích hợp đối với từng bệnh nhân để kiểm soát bệnh, tránh mụn mọc to hơn. Đối với những trường hợp bệnh nặng, tái phát liên tục phải điều trị tích cực bằng liệu pháp corticoid kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác.
• Vệ sinh mụn bằng cách ngâm, tắm hằng ngày bằng nước thuốc tím loãng, kết hợp sử dụng các thuốc bôi ngoài da kết hợp với thuốc uống có tác dụng làm dịu da và niêm mạc. Có thể dùng các thuốc bôi ngoài da như dung dịch castellani, milian, glycerin borat, mỡ kháng sinh, mỡ corticoid để chống nhiễm khuẩn và lành sẹo.
• Còn những trường hợp bệnh nặng phải cho bệnh nhân nằm bằng giường bột để phòng nhiễm khuẩn và tránh bị trợt da.
• Khám và điều trị theo đúng chỉ dẫn của bác sĩ.

Phát hiện và điều trị sớm sẽ giúp việc điều trị dễ dàng hơn. Vì vậy khi có các triệu chứng của bệnh Pemphigus cần nhanh chóng tới các bệnh viện, trung tâm y tế phòng khám da liễu uy tín để được khám và điều trị kịp thời.