......

Bệnh Von Willebrand điều trị thế nào?

Bầm tím

Von Willebrand là một bệnh về rối loạn đông máu, bình thường có một protein trong máu giúp kiểm soát chảy máu. Người bị bệnh von Willebrand không có đủ protein này hoặc có nhưng không hoạt động bình thường làm cho máu đông chậm, vì vậy chảy máu lâu cầm. Vậy cách điều trị bệnh von Willebrand như thế nào?

1.Đại cương về bệnh von Willebrand

Von Willebrand là một glycoprotein được tổng hợp chủ yếu ở các tế bào nội mô. Chức năng của glycoprotein này là:

  • Làm yếu tố trung gian dính tiểu cầu vào lớp collagen của lớp nội mạc.
  • Kích thích ngưng tập tiểu cầu.
  • Là protein mang của yếu tố VIII, giúp yếu tố VIII bền vững

Bệnh von Willebrand là một bệnh về rối loạn đông máu, vì thiếu một protein trong máu giúp kiểm soát chảy máu hoặc protein này không hoạt động bình thường dẫn đến máu chậm đông, gây tình trạng chảy máu lâu.

2. Nguyên nhân của bệnh von Willebrand

Bệnh von Willebrand có thể do di truyền, cả bố và mẹ mang gen bệnh truyền cho các con. Tuy nhiên mức độ chảy máu của các bệnh nhân là thành viên trong gia đình rất khác nhau.

Thực tế, có trường hợp bệnh nhân mắc bệnh nhưng không phát hiện tiền sử chảy máu trong gia đình, người ta cho rằng bệnh von Willebrand xảy ra là do đột biến gen của von Willebrand trước khi đứa trẻ được sinh ra.

Bệnh von Willebrand có nhiều thể, nhưng đều do protein của yếu tố von Willebrand gây ra.

Khi mạch máu bị đứt và chảy máu, yếu tố von Willebrand có vai trò giúp tiểu cầu kết dính với nhau và tạo thành cục máu đông để cầm máu. Khi thiếu hoặc có những yếu tố von Willebrand hoạt động không bình thường, máu chảy sẽ lâu được cầm.

Nhóm máu cũng có vai trò trong bệnh von Willebrand, người nhóm máu O thường có nồng độ yếu tố von Willebrand thấp hơn người nhóm máu A, B hoặc AB. Nên người bệnh von Willebrand nhóm máu O có tình trạng chảy máu nặng hơn.

V-wf
von Willebrand có vai trò như chất kết dính khi mạch máu bị đứt

3. Chẩn đoán bệnh von Willebrand

Để biết mình có bị mắc bệnh hay không, bệnh nhân hãy chú ý đến các triệu chứng sau đây để phát hiện kịp thời và đến cơ sở y tế sớm nhất. Các bác sĩ sẽ dựa vào các triệu chứng và lâm sàng để chẩn đoán bệnh.

3.1 Lâm sàng của bệnh

  • Thời gian chảy máu kéo dài (thường là chảy máu mũi, răng, miệng), chảy máu sau mổ hay sau nhổ răng.
  • Xuất huyết dưới da.

3.2 Xét nghiệm

  • Xét nghiệm công thức máu: HBG, RBC, PLT bình thường (trừ khi có thiếu máu do mất máu và số lượng tiểu cầu giảm ở von Willebrand type 2B).
  • Xét nghiệm thời gian chảy máu kéo dài.
  • Xét nghiệm thấy cục máu không co hoặc co không hoàn toàn.
  • Ngưng tập tiểu cầu với Ristocetin giảm.
  • APTT có thể kéo dài.
  • Yếu tố VIII bình thường hoặc giảm.
  • Định lượng nồng độ và hoạt tính của yếu tố von Willebrand, các protein đông máu khác.

4. Phương pháp chữa bệnh von Willebrand

Về phương pháp chữa bệnh von Willebrand, bác sĩ sẽ có thể đề nghị một hoặc nhiều cách điều trị sau đây, để tăng yếu tố Von Willebrand và tăng cường đông máu ở phụ nữ nhằm kiểm soát xuất huyết nặng trong thời kỳ kinh:

  • Điều trị bệnh thường dùng loại thuốc tổng hợp như desmopressin, chế phẩm yếu tố cô đặc có chứa yếu tố von Willebrand, những thuốc giúp kiểm soát chảy máu.
  • Dùng thuốc transamin hoặc keo fibrin có thể kiểm soát chảy máu niêm mạc mũi, miệng, ruột hoặc tử cung
  • Liệu pháp hormon như dùng thuốc tránh thai uống giúp tăng nồng độ yếu tố von Willebrand, yếu tố VIII và giúp kiểm soát chảy máu kinh nguyệt.
  • Truyền khối hồng cầu
  • Uống thuốc có sắt (khi có thiếu máu).
Uống thuốc
Khi thiếu máu, người bệnh có thể được chỉ định uống thuốc có sắt

5. Lời khuyên của bác sĩ

Bệnh nhân mắc von Willebrand cần luôn mang theo các thông tin về: chẩn đoán, phương pháp điều trị, tên và số điện thoại của bác sĩ hay bệnh viện đã điều trị cho mình để nếu trong các trường hợp cần thiết, những thông tin này sẽ giúp cán bộ y tế chú ý đến bệnh chảy máu của bệnh nhân.

Khi đi du lịch, đi công tác hay đi xa..., bệnh nhân nên tìm hiểu địa chỉ và số điện thoại của bệnh viện điều trị rối loạn đông máu tại nơi đến và nhớ mang theo sổ khám bệnh. Mỗi khi đi khám chữa bệnh, bệnh nhân cần nói với bác sĩ về bệnh chảy máu của mình trước khi dùng bất cứ loại thuốc gì.

Bệnh nhân nên xây dựng thực hiện một chế độ tập thể dục đều đặn hàng ngày để giữ cơ và khớp khỏe. Việc ăn uống đầy đủ chất và chú ý bổ sung vitamin C sẽ rất hữu ích cho sức khỏe của bệnh nhân.

Các phương pháp điều trị bệnh von Willebrand đều có thể có tác dụng phụ, vì vậy bệnh nhân von Willebrand nên trao đổi với bác sĩ về những tác dụng phụ có thể.

Von Willebrand vốn là một bệnh lý phức tạp, do đó người bệnh không nên chủ quan và cần tuân thủ theo chỉ dẫn của bác sĩ trong vấn đề điều trị để có sự cải thiện tốt nhất về mặt sức khỏe. Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec là địa chỉ thăm khám y tế chất lượng cao, đạt tiêu chuẩn quốc tế với đội ngũ bác sĩ giàu chuyên môn kết hợp cùng hệ thống trang thiết bị máy móc hiện đại. Do đó, khi có bất kỳ vấn đề gì về sức khỏe, khách hàng có thể tới bệnh viện để được thăm khám và tư vấn bởi các chuyên gia, bác sĩ chuyên khoa.

Bên cạnh đó nhằm giúp khách hàng luôn kiểm soát tốt tình trạng sức khỏe bản thân, bệnh viện Vinmec có phát triển gói khám sức khỏe tổng quát dành cho mọi đối tượng, lứa tuổi. Việc thăm khám giúp bác sĩ đưa ra những lời khuyên, tư vấn về chế độ ăn uống, ngủ nghỉ, sinh hoạt phù hợp nhất với thể trạng từng người.

5 lượt đọc

Dịch vụ từ Vinmec

Bài viết liên quan