Rò động-tĩnh mạch màng cứng tủy sống

Bài viết được viết bởi ThS.BS Vũ Duy Dũng - Bác sĩ Chuyên khoa Thần Kinh, Khoa Nội tổng hợp - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Times City

Rò động tĩnh mạch màng cứng tủy sống thường khó chẩn đoán nhưng nếu được phát hiện kịp thời thì việc điều trị sẽ trở lên dễ dàng hơn. Bài viết hôm nay sẽ đi sâu vào các khía cạnh lâm sàng của bệnh để độc giả có thể nắm được đầy đủ thông tin chính xác của bệnh, từ đó có phương hướng điều trị kịp thời trước khi biểu hiện lâm sàng tiến triển nặng hơn.

Rò động-tĩnh mạch màng cứng tủy sống đặc trưng bởi một kết nối trực tiếp bất thường giữa một động mạch rễ-hành và một tĩnh mạch rễ-hành mà không qua trung gian một giường mao mạch. Các tĩnh mạch sẽ bị ứ máu và không thể dẫn lưu kịp dòng máu tràn vào, dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch, và cuối cùng nhồi máu khi áp lực tưới máu nhu mô giảm xuống tới mức không thể cấp máu đủ cho chức năng tế bào khi áp lực tĩnh mạch phía sau lớn hơn áp lực động mạch phía trước. Vị trí rò tự bản thân nó hay gặp nhất ở màng cứng bao quanh rễ thần kinh trong lỗ gian đốt sống. Rò động-tĩnh mạch màng cứng tủy sống là một bệnh lý mắc phải, nhưng nguyên nhân gây bệnh đến nay vẫn chưa được tìm thấy.

Rò động-tĩnh mạch màng cứng tủy sống là bệnh hiếm gặp; nhưng chúng chiếm 60% đến 80% tất cả các dị dạng mạch máu tủy sống. Chúng chủ yếu gặp ở nam giới trong những năm tuổi 60 và vị trí hay gặp nhất là tủy ngực dưới.

Các triệu chứng đầu tiên xuất hiện trong bệnh cảnh rò động-tĩnh mạch màng cứng sẽ khu trú vào vùng não tủy và sau đó đi lên phía sọ theo thời gian, vì xung huyết tĩnh mạch trong rò động-tĩnh mạch màng cứng tủy sống được ưu tiên truyền xuống phía đuôi của tủy sống. Sự đi lên này, song hành với bản chất không đặc hiệu của các triệu chứng, có thể gợi nhớ về một bệnh đa dây thần kinh hoặc bệnh đa rễ thần kinh. Tình trạng này là thách thức để chẩn đoán sớm và thường bị chẩn đoán nhầm. Thực tế, tính trung bình, chẩn đoán bị chậm trễ 1 đến 3 năm sau khởi phát triệu chứng.

Các triệu chứng cảm giác vận động hay gặp nhất lúc đầu và các triệu chứng có thể không đối xứng vào giai đoạn sớm, mặc dù chúng sau đó sẽ trở thành đối xứng khi bệnh tiến triển. Các triệu chứng cảm giác bao gồm tê bì, dị cảm, đau lưng hoặc đau kiểu rễ. Tê bì và giảm cảm giác có thể lan đến vùng quanh hậu môn, và một mức cảm giác có trong 1/3 bệnh nhân. Tổn thương các chi trên không xảy ra ngoài một tỷ lệ hiếm gặp rò động-tĩnh mạch màng cứng tủy cổ.

Rối loạn chức năng ruột, bàng quang, và tình dục thường biểu hiện muộn. Lúc chẩn đoán, có tới 70% bệnh nhân sẽ có một sự kết hợp các dấu hiệu neuron vận động trên và dưới.

Bệnh thường tiến triển từ từ nhưng có thể là từng bước ở 1/3 bệnh nhân và 5% bệnh nhân sẽ biểu hiện cấp tính mà không có triệu chứng báo trước. Tình trạng nặng lên cấp tính khi làm các nghiệm pháp tăng xung huyết tĩnh mạch như gắng sức, đứng lâu, và nghiệm pháp Valsalva là thường gặp. Khoảng 50% bệnh nhân nói nặng lên trên lâm sàng các triệu chứng vận động và cảm giác với methylprednisolone tĩnh mạch và không cải thiện sau khi ngừng thuốc.

Các đặc trưng lâm sàng có thể giúp phân biệt rò động-tĩnh mạch màng cứng với các chẩn đoán khác:

• Yếu và bất thường cảm giác không đối xứng
• Kết hợp các dấu hiệu neuron vận động trên và dưới
• Lâm sàng nặng lên với methylprednisolone tĩnh mạch
• Yếu nặng lên khi gắng sức, đứng lâu, hoặc hát
• Không có các dấu hiệu/triệu chứng đầu chi trên với các dấu hiệu/triệu chứng đầu chi dưới đi lên (nghĩa là không có phân bố kiểu găng-vớ)
• Bất thường cảm giác khoanh đoạn da vùng xương cùng
• Có các triệu chứng ruột/bàng quang mà không có các đặc trưng khác của một bệnh thần kinh sợi nhỏ/thực vật

Giảm tín hiệu trên T1 và tăng tín hiệu trên T2 nội tủy kéo dài qua 3 đến 7 mức đốt sống với bảo tồn ở phía ngoại vi hoặc một viền giảm tín hiệu trên T2 (chỉ điểm cho hemoglobin đã bị khử oxy) là đặc trưng của bệnh lý tủy sống do một rò động-tĩnh mạch màng cứng tủy. Phù thứ phát do xung huyết tĩnh mạch có thể có, nhưng trong những ca nặng thì tủy sống có thể teo. Bệnh lý tủy sống thường thấy trước tiên ở não tủy và tăng ngấm thuốc đối quang từ có thể có. Các tĩnh mạch giãn và chạy ngoằn ngoèo có thể nhìn thấy dưới dạng các vùng trống dòng chảy ở mặt bụng hoặc mặt lưng của tủy sống. Không thấy các vùng trống dòng chảy và trống tín hiệu trên T2 ở tủy sống trên một phim MRI tủy toàn trục sẽ cơ bản loại trừ chẩn đoán rò động-tĩnh mạch màng cứng tủy sống.

Chụp mạch máu qua catheter vẫn là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán rò động-tĩnh mạch màng cứng tủy sống và đóng vai trò then chốt để xác định phương pháp và cách tiếp cận điều trị bằng các thông tin về cấu trúc và vị trí rò. Cộng hưởng từ mạch máu (MRA) có tiêm thuốc đối quang từ có thể xác định chính xác vị trí rò động-tĩnh mạch màng cứng tủy trong khoảng 80% ca bệnh bằng cách chỉ ra phần đầy tĩnh mạch sớm ở vị trí lỗ rò và có thể được sử dụng trước khi chụp mạch máu thường quy để cho phép tiêm thuốc cản quang chọn lọc và giảm tối thiểu phơi nhiễm với tia xạ và iod cản quang.

Rò động-tĩnh mạch màng cứng tủy lúc đầu thường bị chẩn đoán nhầm là bệnh đĩa đệm do thoái hóa, viêm tủy cắt ngang, hội chứng Guillain-Barré, hẹp ống sống, xơ cột bên teo cơ, bệnh mạch máu ngoại biên, hoặc bệnh đa dây thần kinh. Chi phí của chẩn đoán nhầm có thể cao. Một nghiên cứu gần đây cho thấy 96% bệnh nhân bị chẩn đoán chậm trung bình 6 tháng sẽ có lâm sàng nặng lên với 60% cần khung tập đi hoặc xe lăn.

Có các lựa chọn điều trị phẫu thuật hoặc can thiệp nội mạch để ngắt kết nối tĩnh mạch khỏi động mạch cấp máu. Can thiệp nội mạch để làm tắc tĩnh mạch dẫn lưu với các chất nút mạch lỏng là thành công trong khoảng 70% ca bệnh, có thể được thực hiện trong lần đầu chụp mạch, và giúp làm giảm thời gian nằm viện tương đối so với phẫu thuật mở. Tuy nhiên, những bệnh nhân có các động mạch nuôi gần với động mạch của Adamkiewicz hoặc động mạch tủy sống trước và một không gian hẹp ở gốc mạch máu đích cần can thiệp có thể là nguy cơ cao cho nhồi máu tủy sống do di chuyển chất liệu nút mạch. Trong những trường hợp này, ngắt kết nối bằng mổ mở thường được cân nhắc. Tỷ lệ tái thông là cao hơn khi điều trị nút mạch và bệnh nhân cần được theo dõi lâm sàng, hình ảnh nếu triệu chứng quay trở lại.

Ngắt kết nối tĩnh mạch dẫn lưu bằng phẫu thuật được xem là chắc chắn hơn và thành công trong 98% ca bệnh. Kỹ thuật này có tỷ lệ biến chứng 2% với các bác sĩ có kinh nghiệm và ở các trung tâm lớn. Một cách tiếp cận đa phương thức với một sự kết hợp của nút mạch và phẫu thuật có thể được chỉ định ở những bệnh nhân có rò động-tĩnh mạch màng cứng tủy phức tạp với nhiều mạch nuôi.

Dù điều trị bằng phương pháp nào, gần như tất cả bệnh nhân được điều trị đều có cải thiện hoặc ổn định về lâm sàng. Hai phần ba bệnh nhân sẽ có cải thiện về dáng đi và các hoạt động sống hàng ngày, trong khi một phần ba sẽ có cải thiện trong các triệu chứng bàng quang 1 năm sau điều trị. Cải thiện các triệu chứng cảm giác, bao gồm đau thì biến động hơn, nhưng ít nhất cũng không nặng lên. Yếu tố tiên đoán mạnh nhất cho kết quả thuận lợi sau điều trị là mức độ nặng trên lâm sàng trước điều trị và sự ngắt kết nối thành công vị trí rò. Tuy nhiên, ngay cả những bệnh nhân với các biểu hiện lâm sàng nặng nhất cũng có cơ hội cải thiện sau phẫu thuật, và mức độ nặng của triệu chứng không nên là một lý do để từ chối điều trị.

Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec là cơ sở y tế chất lượng cao tại Việt Nam với đội ngũ y bác sĩ có trình độ chuyên môn cao, được đào tạo bài bản, chuyên sâu trong nước và nước ngoài, giàu kinh nghiệm.

Hệ thống thiết bị y tế hiện đại, tối tân, sở hữu nhiều máy móc hiện đại trên thế giới giúp phát hiện ra nhiều căn bệnh khó, nguy hiểm trong thời gian ngắn, hỗ trợ việc chẩn đoán, điều trị của bác sĩ hiệu quả nhất. Không gian bệnh viện được thiết kế theo tiêu chuẩn khách sạn, mang đến cho người bệnh sự thoải mái, thân thiện, yên tâm.

Nguồn tham khảo: Kramer CL. Vascular Disorders of the Spinal Cord. Continuum (Minneap Minn) 2018;24(2, Spinal Cord Disorders): 407–426.