U thần kinh nội tiết: Phân loại và triệu chứng

Bài viết được tư vấn chuyên môn bởi Thạc sĩ, Bác sĩ Nguyễn Thị Ngọc - Bác sĩ Nội tổng quát - Nội tiết - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park.

U thần kinh nội tiết bắt nguồn từ những tế bào chuyên biệt của hệ thần kinh nội tiết của cơ thể. Những tế bào này mang đặc điểm của cả tế bào chế tiết nội tiết tố lẫn tế bào thần kinh, và được tìm thấy ở khắp các cơ quan trong cơ thể, do đó u thần kinh nội tiết gồm nhiều loại khác nhau với các triệu chứng biểu hiện rất khác nhau.

U thần kinh nội tiết (neuroendocrine tumor - NET) bắt nguồn từ những tế bào chuyên biệt của hệ thần kinh nội tiết của cơ thể, là những tế bào được tìm thấy ở khắp các cơ quan trong cơ thể. Do đó u thần kinh nội tiết có thể khởi phát từ bất kỳ bộ phận nào, và có thể được phân loại dựa trên vị trí xuất hiện u. Những loại u thần kinh nội tiết hay gặp là:

• U thần kinh nội tiết ống tiêu hóa (gastrointestinal neuroendocrine tumor - GI NET): Ống tiêu hóa là vị trí u thần kinh nội tiết thường xuất hiện nhất, đặc biệt là ở tiểu tràng (19%), ruột thừa (4%) và đại tràng (20%). U thần kinh nội tiết ống tiêu hóa trước đây được gọi là u carcinoid. Hầu hết các u thần kinh nội tiết ống tiêu hóa tiến triển chậm. Đa phần các u này bắt đầu từ ruột non và giải phóng serotonin. Quá nhiều serotonin gây hội chứng carcinoid. Nó có 2 dưới nhóm: u thần kinh nội tiết ống tiêu hóa biệt hóa cao và u thần kinh nội tiết ống tiêu hóa biệt hóa kém.
• U thần kinh nội tiết phổi (lung neuroendocrine tumor - lung NET): Phổi là vị trí xuất hiện u thần kinh nội tiết nhiều thứ hai, sau ống tiêu hóa. Khoảng 30% số u thần kinh nội tiết phổi xuất hiện ở phế quản. U thần kinh nội tiết phổi trước đây cũng được gọi là u carcinoid. Nó có 4 dưới nhóm: u carcinoid điển hình, u carcinoid không điển hình, u thần kinh nội tiết phổi tế bào lớn, u thần kinh nội tiết phổi tế bào nhỏ.
• U thần kinh nội tiết tụy (pancreatic neuroendocrine tumor - pNET): Khoảng 7% tổng số u thần kinh nội tiết xuất hiện ở tụy. U thần kinh nội tiết tụy trước đây từng được gọi là u tế bào đảo tụy. Nó cũng có 2 dưới nhóm: u thần kinh nội tiết tụy biệt hóa cao và u thần kinh nội tiết tụy biệt hóa kém. Nó cũng có thể được phân loại dựa vào các hormone u sản xuất ra như insulinoma, glucagonoma, somatostatinoma
• U thần kinh nội tiết có thể xuất hiện ở tuyến thượng thận (gọi là u tủy thượng thận - pheochromocytoma, và u tế bào cận hạch thần kinh - paraganglioma), nhưng hiếm gặp. Ngoài ra còn gặp u tủy tuyến giáp, u tuyến cận giáp, u tuyến ức, u tuyến yên, u buồng trứng hoặc tinh hoàn, u tế bào da Merkel.

Bên cạnh phân loại theo vị trí xuất hiện, u thần kinh nội tiết còn được phân loại theo hình thái giải phẫu bệnh, theo độ ác tính, hoặc phân loại thành u thần kinh nội tiết hoạt động và u thần kinh nội tiết không hoạt động.

U thần kinh nội tiết có thể không biểu hiện bất kỳ dấu hiệu và triệu chứng nào nếu nó phát triển chậm và không chế tiết quá nhiều một loại nội tiết tố nào đó. Các dấu hiệu và triệu chứng sẽ xuất hiện khi khối u phát triển đủ lớn hoặc khối u thuộc loại hoạt động (chế tiết nội tiết tố đủ nhiều). Tuy nhiên cần lưu ý các dấu hiệu và triệu chứng gặp trong u thần kinh nội tiết cũng có thể gặp trong các bệnh lý khác.

Dấu hiệu và triệu chứng của u thần kinh nội tiết thay đổi dựa trên vị trí xuất hiện của khối u.

2.1 Triệu chứng u thần kinh nội tiết ống tiêu hóa

U thần kinh nội tiết ống tiêu hóa có thể xuất hiện ở bất kỳ bộ phận nào của ống tiêu hóa, bao gồm tiểu tràng hoặc đại tràng và dạ dày. Các dấu hiệu và triệu chứng của u thần kinh nội tiết ống tiêu hóa có thể biểu hiện là:

• Cảm giác khó chịu, hoặc đau ở vùng bụng hoặc trực tràng.
• Buồn nôn và nôn.
• Tiêu chảy.
• Chảy máu trực tràng, hoặc có máu trong phân.
• Thiếu máu, có thể gây mệt mỏi.
• Ợ nóng hoặc khó tiêu.
• Loét dạ dày, và có thể gây nên ợ nóng, khó tiêu, và đau ở ngực hoặc bụng.
• Sụt cân.
• Cản trở cơ học đường tiêu hóa, có thể gây nên đau bụng hoặc táo bón.

Hội chứng carcinoid là một nhóm các triệu chứng gây ra do u thần kinh nội tiết giải phóng ra một lượng lớn nội tiết tố serotonin và các chất hóa học khác vào máu. Hội chứng carcinoid có thể xảy ra với bất kì loại u thần kinh nội tiết nào, nhưng nó thường xuất hiện nhất ở những khối u thần kinh nội tiết ở tiểu tràng đã di căn vào gan. Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng carcinoid bao gồm:

• Nóng bừng da, chủ yếu ở khu vực mặt và cổ.
• Tiêu chảy.
• Khò khè, khó thở.
• Nhịp tim nhanh hoặc bất thường.
• Huyết áp thấp.
• Tổn thương tim (bệnh tim carcinoid).

Cơn carcinoid cấp (carcinoid crisis) là một tình huống nghiêm trọng, bao gồm các biểu hiện nóng bừng, tụt huyết áp, khó thở và rối loạn nhịp tim. Cơn carcinoid cấp có thể khởi phát khi gây mê, phẫu thuật hoặc trong các quá trình điều trị khác. Cơn carcinoid cấp có thể đe dọa tính mạng bệnh nhân, do đó cần can thiệp xử lí thích hợp và kịp thời. Một loại thuốc có tên octreotide (Sandostatin) có thể được sử dụng để điều trị và làm giảm nguy cơ xảy ra cơn carcinoid cấp.

2.2 Triệu chứng của u thần kinh nội tiết phổi

U thần kinh nội tiết phổi thường phát triển tại phế quản. Các triệu chứng của u thần kinh nội tiết phổi bao gồm:

• Ho dai dẳng không hết.
• Ho ra máu.
• Khó thở.
• Mệt mỏi.
• Viêm phổi.
• Hội chứng carcinoid.

Hội chứng Cushing là một nhóm các triệu chứng gây ra do có quá nhiều nội tiết tố cortisol được chế tiết. Hội chứng Cushing có thể xảy ra trên các bệnh nhân mắc u thần kinh nội tiết (bao gồm cả những khối u thần kinh nội tiết phổi và tụy) khi có quá nhiều nội tiết tố adrenocorticotropic (adrenocorticotropic hormone - ACTH) được giải phóng. Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Cushing bao gồm:

• Tăng cân.
• Khuôn mặt tròn, đầy và đỏ.
• Yếu cơ.
• Rậm lông ở mặt và thân mình.
• Tích tụ mỡ giữa hai vai hoặc phía trên xương đòn.
• Các vết vằn da màu tím.
• Tăng huyết áp.
• Tăng nồng độ đường huyết.
• Thay đổi hành vi và cảm xúc.

2.3 Triệu chứng của u thần kinh nội tiết tụy

Các triệu chứng của u thần kinh nội tiết tụy phụ thuộc chủ yếu vào loại nội tiết tố được chế tiết bởi khối u. Triệu chứng của u thần kinh nội tiết tụy bao gồm:

• Hạ đường huyết, có thể gây vã mồ hôi, chóng mặt, đói cồn cào và khó tập trung.
• Tăng nồng độ đường huyết, gây cực kỳ khát nước, đi tiểu thường xuyên, tiêu chảy và có mỡ trong phân.
• Loét dạ dày, có thể gây ợ nóng, khó tiêu, đau ở ngực hoặc bụng.
• Sụt cân.
• Xuất hiện các vùng da đỏ, ngứa và đau.
• Vàng da.
• Huyết khối.
• Hội chứng Cushing.

Hội chứng Zollinger - Ellison xảy ra khi có quá nhiều gastrin được tiết ra, khiến lượng acid được dạ dày tiết ra tăng lên, dẫn tới loét dạ dày hoặc cả tiểu tràng. Hội chứng Zollinger - Ellison có thể xảy ra trên các bệnh nhân có khối u thần kinh nội tiết tụy hoặc tiểu tràng có chế tiết gastrin (gastrinoma). Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Zollinger - Ellison bao gồm:

• Đau bụng.
• Tiêu chảy nghiêm trọng.
• Ợ nóng.
• Buồn nôn và nôn, đôi khi nôn ra máu.
• Sụt cân.

Thạc sĩ, Bác sĩ Nguyễn Thị Ngọc đã có hơn 10 năm học tập, nghiên cứu và làm việc trong lĩnh vực nội tiết. Bác sĩ Ngọc đã tốt nghiệp Thạc sĩ chuyên ngành Nội tổng quát tại trường Đại học Y Hà Nội và từng học Bác sĩ Nội trú tại Đại học Lyon (Pháp). Hiện tại bác sĩ Ngọc đang là bác sĩ điều trị tại khoa Khám bệnh và Nội khoa, Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park.

Nguồn tham khảo: cancer.ca

XEM THÊM:

• Ung thư là gì? Sự khác biệt giữa tế bào ung thư và tế bào bình thường
• Khi nào cần chụp cộng hưởng từ (MRI) toàn thân?
• Có mấy phương pháp xạ trị ung thư? Lựa chọn nào là hợp lý?