Bệnh Castleman ở trẻ em là bệnh gì?

Bệnh Castleman hay còn được gọi với tên khác là bệnh tăng sản nang lympho – mạch máu và tăng sản hạch bạch huyết khổng lồ lành tính. Nguyên nhân gây ra bệnh chủ yếu là do sự đáp ứng viêm hay hamartoma hệ thống lympho. Vậy bệnh Castleman ở trẻ em có nguy hiểm không?

Bệnh Castleman hay còn được gọi với tên khác là bệnh tăng sản nang lympho – mạch máu và tăng sản hạch bạch huyết khổng lồ lành tính. Bệnh Castleman có thể xuất hiện ở bất kỳ lứa tuổi nào từ 2 – 85 tuổi. Nguyên nhân gây ra bệnh chủ yếu là do sự đáp ứng viêm hay hamartoma hệ thống lympho. Các triệu chứng của bệnh có thể xuất hiện ở khắp cơ thể, tuy nhiên tập trung nhiều nhất ở trung thất – 67% sau đó đến vùng cổ - 14%, vùng chậu – 4%, vùng nách – 2% với một hay nhiều biểu hiện tùy vào từng người bệnh.

Cách chia phổ biến nhất là phân loại theo giải phẫu bệnh. Bệnh Castleman có 3 loại:

• Loại 1 là thể mạch máu hyalin hóa ( Hyalin vascular)
• Loại 2 là thể tương bào ( Plasmacell Castleman Disease)
• Loại 3 là thể bệnh liên quan đến nhiễm virus HHV – 8

Hay cũng có một cách phân chia theo hình thái học là dạng đơn ổ và dạng đa ổ.

Bệnh Castleman thường phát hiện qua các phương tiện chẩn đoán hình ảnh. Tuy nhiên khó chẩn đoán chính xác trước khi tiến hành phẫu thuật và dễ gây nhầm lẫn với những bệnh lý ác tính khác.

3.1. Dạng thể đơn tổn thương

Dấu hiệu lâm sàng:

• Dấu hiệu đầu tiên là tổn thương một hay một nhóm hạch, thường là tổn thương hạch trung thất. Ở thể này thường không có triệu chứng rõ rệt và đặc trưng, những trường hợp phát hiện và điều trị đa số là tình cờ.
• Những triệu chứng toàn thân có thể bắt gặp như: mệt mỏi, ăn uống không ngon gây sút cân, sốt..hay đau tại chỗ hạch đang phát triển to lên, chèn ép vào các bộ phận khác.
• Khoảng 90% các trường hợp ở thể này bị tổn thương có giải phẫu là thể mạch máu hyalin hóa và 10% là thể tương bào. Những dấu hiệu lâm sàng này tương đối giống nhau. Tuy nhiên ở thể tương bào có kèm theo các triệu chứng toàn thân và ở các xét nghiệm lâm sàng có một vài thay đổi như thiếu máu, tốc độ máu lắng tăng lên, tăng gamaglobulin máu hay tăng tương bào ở trong tủy xương.

Cách điều trị:

• Với thể này cần phải thực hiện phẫu thuật toàn bộ số hạch đó để đạt được kết quả tốt nhất. Đồng thời cũng làm cho những dấu hiệu toàn thân biến mất.
• Với phương pháp cắt đi một phần hạch tổn thương sẽ làm cho bệnh nhân ổn định trong thời gian kéo dài đến vài năm, tuy nhiên cần kết hợp xạ trị với liều lượng phù hợp 30- 40 Gy vào vùng hạch và có thể đáp ứng được đến 40%.

3.2. Dạng thể đa tổn thương

Dấu hiệu lâm sàng

• Thể này xuất hiện ở những bệnh nhân có độ tuổi từ 52 – 65 tuổi, ở những bệnh nhân có bệnh HIV (+) hay ở cả những độ tuổi trẻ hơn.
• Dấu hiệu lâm sàng có xuất hiện, chỉ có tầm 10% là không xuất hiện triệu chứng. Các triệu chứng thường bắt gặp như: sốt, mệt mỏi, sút cân và thiếu máu. Những bệnh nhân ở dạng thể này có khoảng 80% bệnh nhân có hạch to ở nhiều vị trí, khoảng 50% bệnh nhân có gan, lách to.
• Những triệu chứng cận lâm sàng cho thấy bệnh nhân có dấu hiệu như: hồng cầu giảm, albumin máu giảm và tốc độ máu lắng tăng lên. Khoảng 90% mô bệnh học là thể tương bào hay hỗn hợp, và tầm 10% là thể mạch máu hyalin hóa.

Cách điều trị

• Sử dụng Corticoid có thể đáp ứng được từ 60 – 70% các trường hợp bệnh, trong đó có 15 – 20 % là đáp ứng hoàn toàn. Tuy nhiên sự đáp ứng này không kéo dài mà chỉ được chỉ định dùng tạm thời trong các trường hợp cấp cứu hay phác đồ chuẩn chưa xác định được hay đang bị trì hoãn.
• Sử dụng phương pháp hóa trị với một số hóa chất được sử dụng như: vincristin, vinblastin hay etoposide...giành chỉ định cho những bệnh nhân có dấu hiệu toàn thân. Sau khi sử dụng các bệnh nhân có dấu hiệu cải thiện các triệu chứng, nếu dùng đơn độc thì sau khi ngừng sử dụng thuốc thì sẽ có nguy cơ xuất hiện các triệu chứng trở lại trong thời gian ngắn là vài tuần. Sự kết hợp của hóa chất thường mang lại hiệu quả hơn. Phác đồ có thể áp dụng là: CHOP, CVAP, ECHOP...
• Sử dụng phác đồ điều trị như thuốc kháng virus đang trong quá trình nghiên cứu và thử nghiệm đơn lẻ (gancivlovir). Một số thuốc ức chế như: interleukin – 6, thalidomide, rituximab vẫn còn đang nghiên cứu.

Những biến chứng

• Những biến chứng nguy hiểm có thể kể đến như gây tử vong. Nguyên nhân thường do nhiễm trùng hay do bệnh tiến triển hoặc do xuất hiện những bệnh lý ác tính theo sau đó như: sarcom, Kaposi, LHK...
• Xuất hiện hội chứng POEMS : viêm đa dây thần kinh – polyneuropathy, gan lách to, hay phì đại hạch lympho: organomegaly, tăng sinh globulin miễn dịch trong máu đơn dòng: monoclonal plasma proliferative disoder, hay những bất thường trên da như tăng sắc tố hay u mạch máu : skin changes...Những bệnh nhân có hội chứng POEMS có thể giải phẫu thường là ở thể tương bào.

Bệnh Castleman khó phát hiện và không có triệu chứng? Vậy bệnh Castleman có nguy hiểm không? Castleman hay còn gọi là bệnh tăng sản nang lympho – mạch máu, lành tính. Tuy nhiên những hình ảnh chẩn đoán dễ gây nhầm lẫn với các bệnh lý ác tính khác.

Mặc dù là bệnh lành tính nhưng chúng là một bệnh lý hiếm gặp nên việc chẩn đoán vẫn còn gặp nhiều khó khăn. Những biểu hiện lâm sàng của bệnh không đặc thù, da dạng với nhiều biểu hiện khác nhau. Chính vì vậy dễ gây ra nhầm lẫn với những bệnh lý khác. Mô bệnh học là một trong những điều kiện quan trọng nhằm xác định bệnh. Tuy nhiên nó cũng không đặc hiệu và khá đa dạng với các thể khác nhau. Chính vì vậy khi chẩn đoán phải loại trừ những nguyên nhân gây ra phì đại và biến đổi cấu trúc hạch lympho khác. Việc này gây khó khăn cho quá trình xác định bệnh và điều trị bệnh. Nếu lâu dài thì cho dù là bệnh lành tính cũng sẽ gây bất ổn cho sức khỏe bệnh nhân.

Bệnh Castleman rất đa dạng về lâm sàng nhưng lại là căn bệnh hiếm gặp, với những triệu chứng khó chẩn đoán và dễ gây nhầm lẫn. Chính vì vậy cần xác định chính xác triệu chứng của bệnh kèm theo những chẩn đoán bằng hình ảnh để từ đó đưa ra những phương án điều trị chính xác và kịp thời nhất.