Dị tật teo van 3 lá ở trẻ em

Dị tật teo van ba lá là một khuyết tật tim bẩm sinh, trong đó van ba lá không được hình thành đúng cách. Thay vào đó, mô cơ tim tại đây phát triển mạnh hơn, làm hạn chế lưu lượng máu và khiến tâm thất phải kém phát triển nên thường mắc phải chứng tâm thất độc nhất kèm theo. Trẻ sơ sinh, trẻ em hoặc người lớn mắc dị tật teo van ba lá không thể nhận đủ oxy qua cơ thể nên rất dễ mệt mỏi, thường xuyên khó thở và có làn da xanh tím.

Dị tật teo van ba lá là một dị tật bẩm sinh của van ba lá - van tim kiểm soát dòng máu từ tâm nhĩ phải đến tâm thất phải. Tình trạng này xảy ra khi van ba lá hoàn toàn không hình thành và không có lưu lượng máu có thể đi từ tâm nhĩ phải qua tâm thất phải đến phổi để lấy oxy. Vì trẻ bị dị tật ba lá có thể cần phẫu thuật hoặc các thủ thuật can thiệp khác ngay sau khi sinh, dị tật teo van ba lá được xem là một dị tật tim bẩm sinh nghiêm trọng.

Ở trẻ không bị khuyết tật tim bẩm sinh, thất phải có vai trò bơm máu nghèo oxy từ tim đến phổi thông qua động mạch phổi. Máu trở lại từ phổi rất giàu oxy và sau đó có thể được bơm bởi thất trái đến các phần còn lại của cơ thể thông qua động mạch chủ.

Ở trẻ sơ sinh bị dị tật teo van ba, vì van ba lá kiểm soát dòng máu từ tâm nhĩ phải xuống tâm thất phải không được hình thành, máu không thể đến tâm thất phải và ra phổi. Vì lý do này, tâm thất phải có thể kém phát triển. Động mạch phổi cũng có thể nhỏ với rất ít máu đi qua để đến phổi.

Như vậy, trong dị tật teo van ba lá, do máu không thể trực tiếp chảy từ nhĩ phải xuống thất phải, máu phải sử dụng các con đường khác để đi qua van ba lá chưa định hình. Trẻ sinh ra với chứng hở van ba lá thường cũng bị thông liên nhĩ, là một lỗ thông giữa nhĩ phải và trái, hay còn gọi là thông liên thất, là một lỗ thông giữa thất phải và trái. Những khiếm khuyết này cho phép máu giàu oxy trộn lẫn với máu nghèo oxy, để máu giàu oxy có cách được bơm đến phần còn lại của cơ thể.

Nguyên nhân của các dị tật tim bẩm sinh, chẳng hạn như dị tật teo van ba lá nói riêng, ở hầu hết các trẻ sơ sinh vẫn chưa được biết rõ.

Một số trẻ bị dị tật tim vì những thay đổi trong gen hoặc nhiễm sắc thể. Hơn nữa, dị tật tim cũng được cho là do sự kết hợp của gen và các yếu tố khác, chẳng hạn như những tác nhân do người mẹ tiếp xúc trong môi trường hoặc những gì người mẹ ăn hoặc uống, cả một số loại thuốc sử dụng trong thai kỳ.

Dị tật teo van ba lá có thể được chẩn đoán trong thời kỳ mang thai hoặc ngay sau khi trẻ được sinh ra.

3.1 Trong khi mang thai

Trong thời kỳ mang thai, có các xét nghiệm sàng lọc (còn gọi là xét nghiệm tiền sản) có vai trò để kiểm tra các dị tật tim bẩm sinh cũng như các bệnh lý khác. Dị tật teo van ba lá có thể được nhìn thấy khi siêu âm tim thai.

Siêu âm tim thai là một công cụ đặc biệt nhằm khảo sát cấu trúc tim của thai nhi trong buồng tử cung và các mạch máu chính. Hình thức siêu âm này cũng có thể cho thấy các vấn đề với cấu trúc của tim và cách tim hoạt động nhằm đáp ứng với các khiếm khuyết này.

3.2 Sau khi chào đời

Những trẻ sơ sinh khi chào đời đã mắc phải dị tật teo van ba lá nói riêng hay bệnh tim bẩm sinh tím nói chung sẽ xuất hiện các triệu chứng từ khi mới sinh hoặc rất nhanh sau đó. Trẻ có thể có màu da hơi xanh, được gọi là xanh tím, vì máu bơm ra đại tuần hoàn không mang đủ oxy.

Ngoài ra, trẻ sơ sinh bị teo van ba lá còn có thể có thêm các triệu chứng khác, chẳng hạn như:

• Có vấn đề về hô hấp
• Màu da xám hoặc hơi xanh
• Bú kém
• Lừ đừ, kém linh hoạt.

Nếu nghi ngờ rằng có thể có vấn đề tại tim, bác sĩ có thể yêu cầu một hoặc nhiều xét nghiệm để xác định chẩn đoán bệnh thiểu sản ba lá. Công cụ phổ biến nhất là siêu âm tim, có thể cho thấy các vấn đề với cấu trúc của tim, như lỗ thông giữa các buồng và bất kỳ lưu lượng máu bất thường nào.

Bên cạnh đó, can thiệp thông tim, bằng cách luồn một ống mỏng vào mạch máu và dẫn đến tim, cũng có thể xác định chẩn đoán bằng cách nhìn gián tiếp vào bên trong tim và đo huyết áp, độ bão hòa oxy từng vị trí. Điện tâm đồ để đo hoạt động điện của tim và các xét nghiệm y tế khác cũng có thể được sử dụng để chẩn đoán.

4.1 Nội khoa

Một số trẻ sơ sinh và trẻ em mắc dị tật teo van ba lá sẽ cần các loại thuốc giúp tăng cường cơ tim, giảm huyết áp và lợi tiểu giúp cơ thể thải bớt chất lỏng.

4.2 Dinh dưỡng

Một số trẻ sơ sinh bị teo van ba lá trở nên mệt mỏi khi bú và không ăn đủ nhu cầu để tăng cân. Do vậy, để đảm bảo trẻ tăng cân lành mạnh, trẻ có thể cần can thiệp các loại sữa công thức đặc biệt có hàm lượng calo cao.

Bên cạnh đó, nếu trẻ không thể ngậm bắt vú tốt thì có thể cần cho ăn qua ống dẫn thức ăn trực tiếp vào dạ dày.

4.3 Phẫu thuật

Điều trị bằng phẫu thuật đối với chứng thiểu sản ba lá phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng và sự hiện diện của các dị tật tim khác kèm theo.

Theo đó, ngay sau khi một trẻ sơ sinh mắc dị tật teo van ba lá được sinh ra, một hoặc nhiều cuộc phẫu thuật có thể cần thiết thực hiện để tăng lưu lượng máu đến phổi và bỏ tâm thất phải vốn hoạt động không hiệu quả.

Tóm lại, dị tật teo van ba lá là một dị tật tim bẩm sinh. Điều này có nghĩa là van ba lá của tim không phát triển từ khi sinh ra. Vì dòng máu của tim bất thường, lượng máu đến phổi ít, cơ thể sẽ không nhận được đủ lượng oxy cần thiết nên trẻ sẽ có làn da xanh tím. Theo đó, trẻ cần nhận được các biện pháp can thiệp kịp thời, bao gồm nội khoa và phẫu thuật, có thể duy trì sự sống.

Trung tâm tim mạch, bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec cũng là một trong những trung tâm mũi nhọn hàng đầu, hội tự đầy đủ đội ngũ chuyên gia gồm những: Giáo sư, Tiến sĩ, Bác sĩ Chuyên khoa 2, Thạc sĩ giàu kinh nghiệm, có uy tín lớn trong lĩnh vực điều trị nội khoa, ngoại khoa, thông tim can thiệp và ứng dụng các kỹ thuật cao cấp trong việc chẩn đoán và điều trị bệnh lý tim mạch.

Đặc biệt, Trung tâm có các trang thiết bị hiện đại, ngang tầm với các bệnh viện uy tín nhất trên thế giới. Đây cũng là một bệnh viện tư nhân đầu tiên, đồng thời là bệnh viện thứ 2 tại Việt Nam thực hiện thành công kỹ thuật cấy ghép tim nhân tạo hỗ trợ tâm thất HVAD. Thực hiện 18 ca thay van động mạch chủ qua đường ống thông - Một trong những kỹ thuật can thiệp tim mạch phức tạp nhất trên thế giới hiện nay trong vòng hơn 1 năm; thực hiện ca MitraClip đầu tiên và hàng trăm ca can thiệp động mạch chủ, động mạch vành, trong đó có những trường hợp bệnh phức tạp, khó tiếp cận.