Tìm hiểu bệnh dị dạng van tim 3 lá (Ebstein)

Bài viết được tư vấn chuyên môn bởi Thạc sĩ, Bác sĩ Phạm Văn Hùng - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Đà Nẵng.

Dị dạng van ba lá hay bệnh tim Ebstein (tên tiếng Anh là Ebstein anomaly) là một dị tật tim bẩm sinh. Trong đó, van ba lá - van ở giữa hai buồng tim phải (tâm nhĩ phải và tâm thất phải) hoạt động không đúng.

Van ba lá hoạt động không đúng là khi van ba lá bám thấp hơn bình thường ở tâm thất phải và các lá của van ba lá được hình thành bất thường dẫn đến máu chảy ngược qua van ba lá, khiến tim hoạt động kém hiệu quả.

Nếu mức độ của bệnh tim Ebstein nhẹ, thì người bệnh có thể không xuất hiện các triệu chứng cho đến tuổi trưởng thành. Các dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm:

• Khó thở, đặc biệt là khi gắng sức
• Mệt mỏi
• Đánh trống ngực hoặc rối loạn nhịp tim
• Tím tái ở môi và da do thiếu oxy.

Nếu bạn hoặc con bạn có các dấu hiệu hoặc triệu chứng của suy tim, chẳng hạn như dễ cảm thấy mệt mỏi hoặc khó thở ngay cả khi hoạt động bình thường hoặc môi và móng tay bị tím tái, thì hãy đưa trẻ đến cơ sở Y tế để khám và xác định các triệu chứng này có phải là do bệnh tim hay không. Nếu là do bệnh về tim, bác sĩ sẽ giới thiệu bạn đến bác sĩ chuyên khoa tim mạch để khám chuyên sâu hơn.

Bệnh tim Ebstein là một khuyết tật tim bẩm sinh và nguyên nhân dẫn đến bệnh này tới nay vẫn chưa giải thích được.

Để hiểu làm thế nào bệnh tim Ebstein ảnh hưởng đến trái tim của bạn, đầu tiên, bạn cần hiểu trái tim hoạt động bình thường sẽ như thế nào:

• Trái tim của bạn được tạo thành từ bốn buồng: Hai buồng trên (tâm nhĩ) có tác dụng thu máu, hai buồng dưới (tâm thất) có tác dụng bơm máu.
• Các van tim có vai trò đặc biệt quan trọng trong việc giữ cho dòng máu lưu thông theo một chiều nhất định, cho phép máu chảy từ nhĩ xuống thất và từ thất ra khỏi tim. Các van kiểm soát dòng chảy của máu qua tim bằng cách đóng mở mỗi khi tim co bóp. Các chức năng đóng mở của van được điều khiển bởi sự chênh lệch áp suất giữa các buồng tim và một số cơ nằm trong tim.
• Máu nghèo oxy trở lại từ cơ thể của bạn và chảy vào tâm nhĩ phải. Máu sau đó chảy qua van ba lá và vào tâm thất phải, bơm máu lên phổi để lấy khí oxy và thải khí cacbon dioxit. Ở phía bên kia của trái tim, máu giàu oxy từ phổi chảy vào tâm nhĩ trái, qua van hai lá và vào tâm thất trái, sau đó bơm máu đi khắp cơ thể.

Trong bệnh tim Ebstein, van ba lá nằm thấp hơn bình thường ở tâm thất phải. Điều này làm cho nó trở thành một phần của tâm nhĩ phải và khiến tâm nhĩ phải lớn hơn so với bình thường, các lá van của van ba lá (van thông giữa tâm nhĩ phải và tâm thất phải) không khép kín được vào nhau. Sự bất thường này khiến một phần máu có thể chảy ngược lại tâm nhĩ phải thay vì được bơm vào động mạch phổi để đến phổi và trao đổi oxy tại phổi, từ đó làm cho lượng oxi trong máu thấp, tim phải hoạt động nhiều hơn để bơm máu lên phổi, cũng như thiếu oxy đến các cơ quan của cơ thể.

Vị trí xuống thấp của van và mức độ bất thường có thể khác nhau giữa mọi người do đó các triệu chứng có thể từ nhẹ đến nặng.

Hở van ba lá càng nhiều, tâm nhĩ phải càng phải giãn rộng khi phải nhận nhiều máu hơn. Đồng thời, tâm thất phải giãn ra để cố gắng đối phó với van bị hở và đưa máu đến phổi. Do đó, các buồng tim bên phải to ra (phì đại) và khi cơ tim yếu đi thì có thể dẫn đến suy tim.

Một số bệnh tim khác có thể liên quan đến bệnh tim Ebstein như:

• Có lỗ thông giữa hai buồng tim
• Rối loạn nhịp tim
• Hội chứng Wolff-Parkinson-White (WPW).

Các khuyết tật tim bẩm sinh, như bệnh tim Ebstein thường xảy ra sớm trong quá trình phát triển tim của thai nhi. Hiện nay, các nhà khoa học chưa tìm được nguyên nhân dẫn đến tình trạng này nên cũng chưa chắc chắn những yếu tố nguy cơ làm tăng khả năng mắc bệnh tim Ebstein. Các yếu tố di truyền và môi trường đều được cho là có vai trò nhất định dẫn đến bệnh, những người có tiền sử gia đình bị dị tật tim có thể có nhiều khả năng bị bệnh tim Ebstein hoặc người mẹ mang thai tiếp xúc với một số loại thuốc, chẳng hạn như Lithium, có thể dẫn đến khuyết tật này.

Để chẩn đoán bệnh tim Ebstein, bác sĩ có thể xem xét các dấu hiệu và triệu chứng và tiến hành kiểm tra, xét nghiệm. Nếu bác sĩ nghi ngờ có vấn đề tiềm ẩn, chẳng hạn như bệnh tim bẩm sinh hoặc nếu bạn có các dấu hiệu và triệu chứng khác có thể gợi ý đến bệnh tim Ebstein, bác sĩ có thể chỉ định một số xét nghiệm như:

• Siêu âm tim để đánh giá cấu trúc của tim, van ba lá và luồng máu chảy qua tim.
• Siêu âm tim qua thực quản.
• Điện tâm đồ (ECG) để phát hiện những bất thường trong nhịp tim và cấu trúc của tim.
• X-quang ngực cho thấy nếu trái tim bị phì đại, có thể là do bệnh tim Ebstein.
• MRI tim để xác định mức độ nghiêm trọng của bệnh, nhìn chi tiết về van ba lá và đánh giá kích thước và chức năng của buồng tâm thất phải.
• Holter huyết áp là máy theo dõi huyết áp lưu động (ABPM = ambulatory blood pressure monitoring). Là máy đo huyết áp tự động, theo dõi huyết áp liên tục 24 giờ trong điều kiện ngoại trú, ban ngày máy có thể đo mỗi 15-30 phút/ lần và ban đêm mỗi 30 phút/ giờ/ lần, trong điều kiện bệnh nhân làm việc, ăn ngủ, sinh hoạt bình thường.
• Đo độ bão hòa Oxy (pulse oximetry) để đo lượng oxy trong máu.
• Trắc nghiệm gắng sức
• Thăm dò nghiên cứu điện sinh lý (Electrophysiology study)
• Thông tim.

Nhiều người bị bệnh tim Ebstein ở mức độ nhẹ thì ít có biến chứng. Tuy nhiên, bạn có thể cần thực hiện một số biện pháp phòng ngừa trong một số tình huống:

• Hoạt động hằng ngày: Nếu mức độ bệnh tim Ebstein nhẹ với kích thước tim gần như bình thường và không bị rối loạn nhịp tim, bạn có thể tham gia vào hầu hết các hoạt động thể chất như người khỏe mạnh khác. Tùy thuộc vào các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh, bác sĩ có thể khuyên bạn nên tránh một số môn thể thao mang tính đối kháng, chẳng hạn như bóng đá hoặc bóng rổ. Bác sĩ có thể giúp bạn quyết định hoạt động thể thao nào phù hợp với bạn.
• Trong khi mang thai: Trong nhiều trường hợp, phụ nữ bị bệnh tim Ebstein nhẹ có thể vẫn sinh con an toàn. Nếu bạn có kế hoạch mang thai, hãy chắc chắn nói chuyện với bác sĩ trước bắt đầu. Bác sĩ có thể cho bạn biết nếu bạn mang thai thì có an toàn hay không và tần suất như thế nào trong suốt quá trình mang thai và sinh nở. Bên cạnh đó, để hỗ trợ mang thai, bác sĩ có thể sử dụng các phương pháp điều trị khác trước khi bạn mang thai. Mang thai là yếu tố nguy hại cho tim, tăng thêm gánh nặng cho tim và hệ tuần hoàn không chỉ trong khi mang thai, mà còn trong quá trình chuyển dạ và sinh nở. Tuy nhiên, một số trường hợp vẫn có thể sinh thường. Hiếm khi, các biến chứng nghiêm trọng có thể gây tử vong cho mẹ hoặc em bé.
• Các biến chứng khác có thể xảy ra do bệnh tim Ebstein bao gồm suy tim, các vấn đề về nhịp tim và ít gặp hơn là đột tử tim mạch (sudden cardiac arrest) hoặc đột quỵ.

Điều trị bệnh tim Ebstein phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của khuyết tật và các dấu hiệu và triệu chứng của người bệnh. Mục tiêu của điều trị là giảm các triệu chứng của bạn và tránh các biến chứng trong tương lai, chẳng hạn như suy tim và rối loạn nhịp tim. Phương pháp điều trị có thể bao gồm:

• Theo dõi thường xuyên

Nếu bạn không có dấu hiệu hoặc triệu chứng hoặc nhịp tim bất thường, bác sĩ chỉ có thể đề nghị theo dõi cẩn thận tình trạng tim của bạn bằng kiểm tra sức khỏe thường xuyên.

Các cuộc tái khám thường bao gồm kiểm tra thể chất và xét nghiệm. Các xét nghiệm có thể bao gồm điện tâm đồ, siêu âm tim, Holter huyết áp và kiểm tra xét nghiệm gắng sức.

• Thuốc

Nếu bạn bị rối loạn nhịp tim, thuốc có thể giúp kiểm soát nhịp tim và duy trì nhịp tim bình thường.

Dựa vào các triệu chứng của người bệnh để bác sĩ kê toa thuốc, chẳng hạn như thuốc thuốc lợi tiểu và các loại thuốc khác. Bạn cũng có thể được cho dùng thuốc để ngăn ngừa cục máu đông nếu bạn có một số vấn đề về nhịp tim hoặc có thông liên nhĩ.

Một số em bé có thể được cho dùng thuốc để mở rộng kết nối giữa hai mạch máu chính dẫn từ tim là động mạch chủ và động mạch phổi, giúp tăng lưu lượng máu đến lên phổi. Một số bệnh nhi khác cũng có thể được kê đơn sử dụng thuốc hít gọi là oxit nitric để giúp cải thiện lưu lượng máu đến phổi.

• Phẫu thuật

Bác sĩ có thể chỉ định phẫu thuật khi các triệu chứng của bệnh ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của bạn, mặc dù có triệu chứng nhẹ nhưng tim của bạn bắt đầu phì đại và chức năng tổng thể của tim bắt đầu giảm. Do bệnh tim Ebstein rất hiếm nên người bệnh hãy lựa chọn một bác sĩ phẫu thuật đã được đào tạo và có kinh nghiệm thực hiện các quy trình phẫu thuật bệnh tim Ebstein.

Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec hiện có đầy đủ điều kiện chuyên môn và phương tiện kỹ thuật để thực hiện các phương pháp chẩn đoán và điều trị dị dạng van tim 3 lá. Tại Vinmec quy tụ đội ngũ bác sĩ chuyên khoa nội tim mạch giàu chuyên môn và kinh nghiệm; trang thiết bị y tế hiện đại, đạt chuẩn quốc tế; chất lượng dịch vụ chuyên nghiệp, giúp nâng cao hiệu quả chẩn đoán và điều trị bệnh.

Quý khách có thể trực tiếp đến thăm khám, chữa bệnh tại Hệ thống Y tế Vinmec trên toàn quốc hoặc đăng ký khám trực tuyến TẠI ĐÂY.

Thạc sĩ, Bác sĩ Phạm Văn Hùng đã có 30 năm kinh nghiệm về khám và điều trị các bệnh lý nội khoa, đặc biệt về chuyên khoa Nội tim mạch: động mạch vành, suy tim, van tim, rối loạn nhịp tim...Thạc sĩ, Bác sĩ Hùng từng giữ chức Phó Trưởng khoa Nội Tim mạch và Trưởng Đơn vị Tim mạch Can thiệp tại Bệnh viện Đa khoa Đà Nẵng và hiện đang làm việc tại Khoa Khám bệnh và Nội khoa, Nội Tim mạch, Tim mạch Can thiệp tại Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Đà Nẵng.

Nguồn tham khảo: Mayoclinic.org