Những dị tật bẩm sinh của vách tim và phân loại

Bệnh tim bẩm sinh được biết tới là một loại dị tật bẩm sinh phổ biến nhất, xảy ra ở gần 1% trong số những trẻ sinh ra sống. Bệnh tim bẩm sinh là nguyên nhân hàng đầu gây ra tình trạng tử vong ở trẻ nhỏ trong số các dị tật bẩm sinh khác. Vậy dị tật bẩm sinh của tim do những nguyên nhân gì gây nên và được phân loại như thế nào?

Bệnh tim bẩm sinh được định nghĩa là khi có sự bất thường về cấu trúc tim và mạch máu lớn ngay từ khi trẻ được sinh ra. Bệnh này chiếm tỉ lệ từ 0.3 đến 1% trẻ sơ sinh. Có nhiều bệnh phức tạp có thể làm cho trẻ em tử vong sớm ngay sau khi được sinh ra, một số ít tồn tại được cho đến tuổi trưởng thành.

Hiện tại, các dị tật bẩm sinh của tim chưa có những nguyên nhân rõ ràng, tuy nhiên người ta nhận thấy được có nhiều tác nhân gây nên các dị tật, có 2 nhóm chính là do di truyền và do yếu tố môi trường, thông thường các yếu tố này phối hợp tác động với nhau:

• Tia X, tia xạ.
• Yếu tố di truyền qua gen.
• Hóa chất.
• Nhiễm virus (nhất là Rubella, cúm) và nhiễm khuẩn, tiểu đường, lupus ban đỏ hệ thống.
• Do thuốc: Hormon, kháng sinh, Sulfamid, thuốc chống ung thư, thuốc chống động kinh, thuốc ức chế miễn dịch.

Có rất nhiều cách để có thể phân loại được bệnh tim bẩm sinh:

• Phân loại dựa trên giải phẫu.
• Phân loại dựa trên lâm sàng.
• Phân loại dựa trên phôi thai học.

Trong các cách phân loại, việc dựa vào lâm sàng thường được sử dụng nhất vì dễ áp dụng và thuận tiện.

3.1. Bệnh tim bẩm sinh không tím và không luồng thông

Sự bất thường bắt nguồn từ bên trái của tim (từ gần nhất cho đến xa nhất)

• Tắc nghẽn đường vào nhĩ: Hẹp tĩnh mạch phổi, tim ba buồng nhĩ (Cor – triatriatum), hẹp lỗ van 2 lá.
• Hở van 2 lá: Kênh nhĩ – thất, Động mạch vành trái bắt nguồn từ động mạch phổi, Bất tương hợp thất – đại động mạch và nhĩ – thất, một số dị tật khác (thiếu dây chằng, thủng van tim bẩm sinh, dây chằng ngắn bất thường, lá van sau chẻ đôi).
• Có sự xơ chun giãn hoá trong nội mạc tim nguyên phát (primary endocardial fibroelastosis).
• Hẹp động mạch chủ: Hẹp tại van, hẹp dưới van, hẹp trên van.
• Hở van động mạch chủ.
• Hẹp ở eo động mạch chủ (coarctation of the aorta).

Sự bất thường bắt nguồn từ bên phải của tim (từ gần nhất cho đến xa nhất)

• Bệnh Ebstein.
• Hẹp động mạch phổi: Hẹp tại phễu, hẹp dưới phễu, hẹp trên van (hẹp ở thân động mạch phổi và các nhánh), hẹp tại van.
• Hở van động mạch phổi bẩm sinh
• Tăng áp động mạch phổi nguyên phát.
• Giãn thân động mạch phổi không có nguyên nhân.

3.2. Bệnh tim bẩm sinh không tím và có luồng thông

Dòng chảy thông ở tầng nhĩ

• Thông liên nhĩ: lỗ thông thứ phát, tiên phát, xoang vành xoang tĩnh mạch.
• Có sự nối liền bất thường trên tĩnh mạch phổi bán phần.
• Thông liên nhĩ có kèm theo hẹp lỗ ở van 2 lá.

Dòng chảy thông ở tầng thất

• Thông liên thất: vùng phễu, quanh màng, buồng nhận, vùng cơ bè.
• Thông liên thất có kèm theo hở van động mạch chủ.
• Thông liên thất có luồng thông nhĩ phải - thất trái.

Dòng chảy thông giữa bên phải của tim và động mạch chủ

• Lỗ rò trên động mạch vành.
• Vỡ túi phình Valsalva.
• Động mạch vành trái bắt nguồn từ thận của động mạch phổi.

Dòng chảy thông giữa động mạch phổi và động mạch chủ

• Cửa sổ phế chủ (hay còn gọi là lỗ dò phế - chủ).
• Còn ống động mạch (có sự tồn lưu của ống động mạch).

Dòng chảy thông trên một tầng

• Kênh nhĩ - thất.

3.3. Bệnh tim bẩm sinh có tím

Có tăng tuần hoàn động mạch phổi

• Hoán vị đại động mạch.
• Thất phải 2 đường ra (kiểu taussig - bing).
• Thân chung động mạch.
• Có sự nối liền bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi.
• Tâm thất đơn độc với sức cản của mạch phổi thấp và không kèm hẹp động mạch phổi.
• Nhĩ chung.
• Tứ chứng Fallot kiểu không có lỗ van động mạch phổi kèm theo có tăng tuần hoàn bàng hệ.
• Không lỗ van 3 lá có kèm thông liên thất lỗ lớn.