Bệnh bóng nước dạng Pemphigus trên da có chữa được không?

Bài viết được tham vấn chuyên môn cùng Bác sĩ chuyên khoa I Nguyễn Thanh Vân - Bác sĩ Nội thẩm mỹ - Da liễu - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Phú Quốc.

Pemphigoid bọng nước là bệnh da bóng nước xuất hiện ở da và niêm mạc, là bệnh tự miễn và hay gặp ở người lớn tuổi. Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ và chưa có phương pháp chữa bệnh dứt điểm. Tuy nhiên, chúng ta có những biện pháp giúp hỗ trợ điều trị bệnh tránh nhiễm trùng và tái phát thường xuyên.

Bệnh Pemphigoid bọng nước là bệnh da bọng nước tự miễn, bọng nước nằm dưới thượng bì. Bệnh hay gặp ở người lớn tuổi, từ 50-60 tuổi trở lên, đặc biệt là trên 70 tuổi, có thể gặp ở người trẻ nhưng rất hiếm ở trẻ em.

Căn nguyên gây bệnh chưa rõ. Tuy nhiên, một số thuốc có thể gây nên Pemphigoid bọng nước kết hợp với các bệnh ác tính bên trong cơ thể như: Có mối liên quan của bệnh với kháng nguyên bạch cầu người (HLA). Bệnh hay gặp hơn ở những người già mắc bệnh thần kinh, đặc biệt là đột quỵ, thiểu năng trí tuệ, bệnh Parkinson.

Ngoài ra, những mắc bệnh vảy nến, những người bị vết thương nhiễm trùng có nguy cơ mắc bệnh cao hơn những người bình thường. Ở một số bệnh nhân, pemphigoid bọng nước có liên quan với các khối u ác tính nội tạng.

• Thường bắt đầu bằng phát ban, sẩn mề đay
• Các tổn thương thương thường phân bố ở nhiều nơi, các vị trí hay gặp là : Bụng dưới, mặt trong đùi, bẹn, nách, mặt gấp cẳng tay
• Tổn thương đặc trưng nhất của Pemphigoid bóng nước là các bóng nước lớn, căng, mọc trên nền da đỏ viêm hay trên nền da bình thường. Vì là loại bọng nước dưới biểu bì nên thường nguyên vẹn không bị vỡ, thường căng, cứng chắc. Bọng nước chứa đầy dịch, có khi là bọng xuất huyết, khi vỡ thành vùng trợt phủ vẩy tiết, đám trợt này không có xu hướng lan rộng ra xung quanh như bệnh Pemphigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo.
• Dấu hiệu miết da Nikolsky (-)
• Ngoài ra còn các dạng ít gặp như sẩn cục hoặc giống viêm da dạng tổ đỉa.
• Tổn thương niêm mạc ít gặp (8-39%) nếu có thì thường là bọng nước nhỏ ở miệng, khó vỡ, ít gây đau.
• Triệu chứng ngứa thay đổi từ không ngứa đến ngứa nhiều.
• Triệu chứng toàn thân chỉ có khi bệnh nặng, tổn thương da lan rộng.

Giải phẫu bệnh: Bóng nước dưới biểu bì, có thâm nhiễm viêm ở phần nông của thượng bì gồm các bạch cầu ái toan và ít bạch cầu đa nhân trung tính.

Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: có lắng đọng IgG thành dải và 90-100% có C3 ở màng đáy thượng bì.

Chẩn đoán xác định dựa lâm sàng có tổn thương là các bọng nước lớn, căng, khó vỡ mọc trên nền da đỏ viêm hay da bình thường, chủ yếu ở vùng bụng dưới, mặt trong đùi, mặt gấp cẳng tay; thường có ngứa; có tổn thương niêm mạc miệng; bệnh nhân 60 tuổi trở lên, xét nghiệm mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang.

Đắp gạc dung dịch sát khuẩn nếu tổn thương trợt loét, bôi mỡ kháng sinh, mỡ corticoid khi tổn thương khô.

• Corticoid bắt đầu với liều 0.3-1mg/kg/ ngày dùng 1-2 tuần thấy 70 - 80% đáp ứng tốt sau giảm liều dần và dùng liều duy trì.
• Phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, chlorambucil) nhất là với các bệnh nhân không đáp ứng với corticoid sau 6-8 tuần điều trị. Khi đáp ứng tốt về lâm sàng thì giảm liều cả 2 loại, sau đó dùng liều duy trì bằng corticoid đơn độc.
• Trong các ca nhẹ có thể dùng Sulfones (dapsone ) 100 - 150 mg/ ngày thường đáp ứng sau 2 tuần.
• Có thông báo dùng Tetracyclin kết hợp niacinamide có hiệu quả trong một số ca.
• Kiểm soát ngứa ( thường dùng antihistamine H1).
• Nên tránh cào gãi và tia cực tím.
• Một số thuốc nghi vấn nên tránh dùng.

Ngoài ra, điều trị điều trị bệnh bọng nước Pemphigoid cần có một chế độ ăn uống phù hợp và cần lưu ý những vấn đề sau:

• Uống thuốc được kê. Ngoài ra, thông báo với bác sĩ tất cả các loại thuốc bạn dùng, bao gồm cả thuốc không kê toa.
• Ăn uống đầy đủ dinh dưỡng. Chế độ ăn lỏng hoặc nhẹ có thể giúp bạn giảm đau khi ăn hoặc nuốt.
• Vệ sinh da sạch sẽ để tránh nhiễm khuẩn.
• Kiểm tra quá trình phục hồi của da. Theo dõi dấu hiệu nhiễm trùng như tấy đỏ, chảy mủ, đau đớn, chỗ bọng bị sưng hoặc hạch bạch huyết và sốt.
• Giặt quần áo, khăn và ra giường thường xuyên nếu bọng nước rỉ ra, bị bể, đóng vảy hoặc nhiễm trùng.
• Gọi cho bác sĩ nếu bạn có triệu chứng nhiễm trùng, bọng da nặng hơn, xuất hiện chỗ bọng hoặc triệu chứng mới.
• Đến các cơ sở y tế nếu bạn bị sốt, hôn mê, rối loạn hoặc yếu ớt, bóng nước lan rộng toàn thân, hoặc trợt loét niêm mạc miệng gây khó ăn uống, đặc biệt ở Bệnh nhân lớn tuổi.