Hoại tử thượng bì nhiễm độc là bệnh gì?

Hoại tử thượng bì nhiễm độc còn được gọi là ly thượng bì hoại tử nhiễm độc (toxic epidermal necrolysis - TEN) hoặc hội chứng Lyell. Cần phân biệt bệnh này với ly thượng bì bóng nước Epidermolysis Bullosa (gọi tắt là EB) - hội chứng rối loạn di truyền hiếm gặp khiến da dễ bị bong tróc, niêm mạc dễ bị tổn thương.

Hoại tử thượng bì nhiễm độc là 1 phản ứng dị ứng thuốc nặng, do sự đáp ứng miễn dịch bất thường của cơ thể đối với một vài loại thuốc hoặc chất chuyển hóa của thuốc. Đặc trưng trên lâm sàng của tình trạng này là sự hoại tử tế bào thượng bì lan rộng, tách biệt với lớp trung bì, hình thành nhiều bọng nước, diện tích tổn thương lên tới 30% diện tích cơ thể. Dù tỷ lệ mắc mới hàng năm của bệnh khá thấp (dưới 2/1.000.000 người) nhưng tỷ lệ tử vong khá cao, lên tới 30%. Do đó, hiện có rất nhiều phương pháp điều trị miễn dịch dựa trên cơ chế bệnh sinh của bệnh đã được nghiên cứu.

Hoại tử thượng bì nhiễm độc có thể gặp ở mọi lứa tuổi, đặc biệt là các đối tượng bị suy giảm miễn dịch, HIV, người có bệnh ác tính, bệnh của tổ chức collagen như lupus ban đỏ hệ thống,... Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào mức độ hoại tử thượng bì. Nguyên nhân tử vong hàng đầu cho bệnh nhân là nhiễm trùng. Ngoài ra, người bệnh có thể bị suy hô hấp, tắc mạch phổi, suy tim, suy thận, xuất huyết đường tiêu hóa,...

Một số triệu chứng người bệnh hoại tử thượng bì nhiễm độc có thể gặp phải gồm:

• Tiền triệu chứng: Sốt, ho, viêm kết mạc mắt, chán ăn, chảy nước mũi, khó chịu,...
• Tổn thương da:
  • Xuất hiện ban đỏ đối xứng ở mặt, thân mình, lan rộng tới các chi, đi kèm triệu chứng đau đớn;
  • Hình thành bọng nước trên nền dát đỏ, lan rộng, khi vỡ ra tạo vết trợt, nền tiết dịch ẩm;
  • Dấu hiệu Nikolsky dương tính;
  • Tình trạng hoại tử thượng bì kéo dài trong 5 - 7 ngày, sau đó là thời gian tái tạo thượng bì khoảng 1 - 3 tuần;
• Tổn thương niêm mạc:
  • Niêm mạc miệng, sinh dục, đường hô hấp, tiết niệu,... bị tổn thương, hồi phục hoàn toàn trong vài tháng;
  • Tổn thương mắt có thể gây dính, loét giác mạc,... dẫn tới tình trạng sợ ánh sáng, mất thị lực.

Có nhiều loại thuốc được cho là nguyên nhân gây hoại tử thượng bì nhiễm độc, điển hình là: Nhóm thuốc chống động kinh (như lamictal và keppra), kháng sinh nhóm sulfamide, allopurinol, nevirapine, thuốc kháng viêm không steroid. Ngoài ra, còn có thuốc chống sốt rét, thuốc kháng herpes, hydantoin, thuốc kháng lao,...

Một vài ca ghi nhận mắc phải tình trạng này sau khi tiêm một số loại vắc-xin, thải ghép của vật chủ, huyết thanh, nhiễm M. pneumoniae, virus viêm gan A, Adenovirus, Histoplasmosis, Mononucleosis,...

2 nguyên tắc được nhấn mạnh để tăng tỷ lệ sống sót ở bệnh nhân mắc ly thượng bì hoại tử nhiễm độc chính là ngừng ngay tất cả các thuốc nghi ngờ là nguyên nhân gây bệnh, sau đó chuyển người bệnh về các đơn vị chuyên điều trị bỏng.

Ngừng sớm các thuốc nghi ngờ gây hoại tử thượng bì nhiễm độc sẽ làm giảm tác nhân kích thích gây chết của tế bào thượng bì. Tuy nhiên, chất chuyển hóa của các thuốc có thời gian bán hủy dài sẽ tồn tại lâu hơn, làm giảm tỷ lệ sống của người mắc hội chứng Lyell. Ngoài việc chăm sóc tổn thương da, bệnh nhân cần được theo dõi cẩn thận về cân bằng điện giải, dinh dưỡng, chức năng hô hấp, chống nhiễm trùng và giảm đau.

4.1 Chăm sóc tổn thương da

Hiện chưa có tiêu chuẩn được áp dụng trong chăm sóc tổn thương da ở bệnh nhân hoại tử thượng bì nhiễm độc. Hầu hết các đơn vị điều trị đều có xu hướng chăm sóc tại chỗ giống như điều trị bỏng.

Lớp thượng bì bị hoại tử cần phải lấy bỏ, dùng gạc không gây dính để phủ lên. Cần tránh thay gạc nhiều lần, vì điều này sẽ gây cản trở tới sự tái tạo thượng bì. Ngoài ra, có thể sử dụng thuốc để tẩm vào gạc phủ như chất sinh học tổng hợp, kháng sinh,...

Nhiễm trùng khá phổ biến, là nguyên nhân gây tử vong ở bệnh nhân mắc hội chứng Lyell (chủ yếu là nhiễm Staphylococcus aureus). Tuy nhiên, không sử dụng kháng sinh theo kinh nghiệm mà không có bằng chứng, vì không đem lại lợi ích cho bệnh nhân. Đồng thời, cần tránh đặt catheter và sử dụng các kỹ thuật xâm lấn nếu không thực sự cần thiết.

4.2 Điều trị toàn thân

Các thuốc điều trị ly thượng bì hoại tử nhiễm độc toàn thân đã được nghiên cứu từ lâu nhưng hiệu quả vẫn còn khá hạn chế, mức độ tin cậy chưa cao. Thuốc Corticoid không mang lại hiệu quả trong điều trị bệnh, thậm chí có thể gây nhiều biến chứng. Gần đây, Cyclosporine A được chứng minh là đem lại hiệu quả cao so với nhiều loại thuốc khác, làm giảm tỷ lệ tử vong của bệnh nhân.

Hoại tử thượng bì nhiễm độc là bệnh nặng, có thể đe dọa tới tính mạng bệnh nhân. Do đó, cần đánh giá kịp thời tình trạng bệnh và điều trị hỗ trợ phù hợp.

Theo dõi website Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec để nắm thêm nhiều thông tin sức khỏe, dinh dưỡng, làm đẹp để bảo vệ sức khỏe cho bản thân và những người thân yêu trong gia đình.