Tổng quan về viêm tụy tự miễn

Bài viết được viết bởi Thạc sĩ, Bác sĩ Mai Viễn Phương - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park.

Viêm tụy tự miễn là một nguyên nhân không phổ biến của viêm tụy mãn tính và tái phát. Nó xảy ra do quá trình tự miễn dịch chính của tuyến tụy hoặc là thành phần thứ cấp của rối loạn tự miễn hệ thống.

Có hai loại phụ của viêm tụy tự miễn. Loại 1 thường thấy ở nam giới cao tuổi và có liên quan đến bệnh hệ thống ảnh hưởng đến các cơ quan ngoài tuyến tụy như ống mật, thận, hạch bạch huyết và tuyến nước bọt.

Viêm tụy tự miễn loại II thường được thấy một thập kỷ trước loại I. Nó không chiếm ưu thế ở một giới tính, không liên quan đến các cơ quan khác ngoại trừ bệnh viêm ruột và Không liên quan đến việc tăng nồng độ IgG4. Cả hai loại phụ đều chứng tỏ thâm nhiễm tế bào lympho khi xét nghiệm mô học.

Chẩn đoán viêm tụy tự miễn yêu cầu chỉ số nghi ngờ cao và phương pháp tiếp cận đa mô thức liên quan đến xét nghiệm huyết thanh, hình ảnh X quang, hình ảnh nội soi với lấy mẫu mô và đôi khi sinh thiết phẫu thuật.

• Viêm tụy tự miễn biểu hiện rất đa dạng. Vàng da tắc nghẽn không đau được ghi nhận ở khoảng 70% bệnh nhân.
• 1/3 số bệnh nhân cho biết có cảm giác chán ăn, đau bụng và sụt cân.
• Những người có tiền sử gia đình bị viêm tụy có nguy cơ cao bị bệnh.

Viêm tụy tự miễn được điều trị bằng corticosteroid, thường bắt đầu với 40 mg/ngày prednisone mỗi ngày trong bốn tuần.

Tình trạng lâm sàng của bệnh nhân sau đó được đánh giá lại và các nghiên cứu huyết thanh và X quang được lặp lại. Nếu đáp ứng phù hợp, liều giảm dần 5mg/tuần cho đến khi hoàn thành.

Azathioprine hoặc rituximab được sử dụng cho những bệnh nhân có chống chỉ định dùng steroid hoặc để điều trị các đợt tái phát.

4.1 Vai trò của xét nghiệm máu và các dấu ấn huyết thanh học

• Tăng IgG4 trong huyết thanh là dấu hiệu chẩn đoán huyết thanh tốt cho viêm tụy tự miễn; tuy nhiên, một nghiên cứu báo cáo rằng chỉ 44% bệnh nhân ban đầu mắc bệnh này có mức độ tăng cao.
• IgG4 huyết thanh cũng có thể tăng cao trong ung thư tuyến tụy. Các hướng dẫn do đó xác nhận mức trên hai lần giới hạn trên của bình thường là cao gợi ý viêm tụy tự miễn.
• Ngoài ra, CA 19-9, thường tăng trong ung thư tụy, cũng có thể tăng trong viêm tụy tự miễn, nhưng có xu hướng giảm khi điều trị steroid.
• CA 19-9 tăng cao gợi ý bệnh lý ác tính hơn là viêm tụy tự miễn.

4.2 Vai trò của sinh thiết qua siêu âm nội soi

Sinh thiết lõi qua siêu âm nội soi được coi là phương pháp tốt để lấy bệnh phẩm để đánh giá viêm tụy tự miễn.

Trong trường hợp không có mô học ác tính, các mẫu sinh thiết chứng minh thâm nhiễm tế bào lympho và huyết tương cùng với xơ hóa hỗ trợ chẩn đoán viêm tụy tự miễn, đặc biệt khi tế bào huyết tương dương tính với lượng IgG4.

4.3 Vai trò của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác

Nhiều phương thức hình ảnh đã được sử dụng để đánh giá viêm tụy tự miễn và các sở thích khác nhau theo vùng địa lý. Các phương pháp CT, ERCP, MRCP (chụp mật tụy cộng hưởng từ) và siêu âm nội soi EUS thường được sử dụng.

Các phát hiện cổ điển cho viêm tụy tự miễn trên CT và MRCP bao gồm tuyến tụy phì đại lan tỏa với một cấu trúc dạng nang có đường viền kết hợp với hình ảnh ống tụy giảm âm lan tỏa.

2 - 5% bệnh nhân được phẫu thuật cắt bỏ vì bệnh lý ác tính sau đó được phát hiện là mắc bệnh viêm tụy tự miễn.

• Chẩn đoán viêm tụy tự miễn cần có phương pháp tiếp cận đa mô thức
• Viêm tụy tự miễn cần được xem xét mạnh mẽ trong số các chẩn đoán phân biệt ở những bệnh nhân có biểu hiện ung thư biểu mô tuyến tụy
• Cần đánh giá kỹ lưỡng tình trạng này để xác định phương pháp thích hợp nhất điều trị và tránh phẫu thuật không cần thiết.

Viêm tụy tự miễn là một dạng viêm tụy mãn tính. Việc phân biệt viêm tụy tự miễn với ung thư biểu mô tuyến tụy và các nguyên nhân khác của viêm tụy vẫn là một thách thức chẩn đoán đòi hỏi chỉ số nghi ngờ cao cùng với phương pháp đa mô thức. Tiêu chí chẩn đoán mới với độ nhạy và độ đặc hiệu tăng lên là cần thiết để phân biệt rõ ràng hơn viêm tụy tự miễn với ung thư biểu mô tuyến tụy và để giảm tỷ lệ mắc bệnh và tử vong.