Hội chứng dễ mắc khối u BAP1 chính là rối loạn di truyền sẽ làm tăng nguy cơ của các loại ung thư (ác tính). Hội chứng này phổ biến nhiều nhất ở da, thận, mắt hay các mô bao quanh vùng ngực, bụng cũng như màng bao quanh các cơ quan nội tạng.