Hội chứng QT dài và xoắn đỉnh

Hội chứng QT dài là một rối loạn của hệ thống điện của tim. Tình trạng xoắn đỉnh (TdP) được biểu thị trên điện tâm đồ (ECG), là đặc điểm của tình trạng tăng nhịp ở tâm thất làm xuất hiện tình trạng xoắn đỉnh và phức tạp. Khoảng QT là phần trên điện tâm đồ, đại diện cho thời gian cần thiết để hệ thống điện bắn xung động qua tâm thất và sau đó nạp lại.

Hội chứng QT dài xảy ra do khiếm khuyết trong các kênh ion, gây ra sự chậm trễ trong thời gian hệ thống điện nạp lại sau mỗi nhịp tim. Khi khoảng QT dài hơn bình thường, nó sẽ làm tăng nguy cơ xoắn đỉnh, một dạng nhịp nhanh thất đe dọa tính mạng. Hoạt động điện của tim được tạo ra bởi dòng chảy của các ion (các hạt mang điện của natri, canxi, kali và clorua) vào và ra khỏi các tế bào của tim. Các kênh ion cực nhỏ kiểm soát dòng chảy này. Ban đầu tình trạng này có vẻ không đáng lo ngại tuy nhiên kéo dài gây ra tình trạng bệnh nguy hiểm. Các thuốc gây kéo dài khoảng QT là một trong những nguyên nhân dẫn đến hội chứng QT dài. Tuy nhiên, điều này không xảy ra thường xuyên.

Xoắn đỉnh là một dạng nhịp nhanh thất đa hình (VT) không phổ biến và đặc biệt, đặc trưng bởi sự thay đổi dần dần biên độ và sự xoắn của phức hợp QRS xung quanh đường đẳng điện (xem hình ảnh bên dưới). Xoắn đỉnh có liên quan đến khoảng QT kéo dài, có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải. Xoắn thường chấm dứt một cách tự nhiên nhưng thường xuyên tái phát và có thể thoái hóa thành rung thất.

Trong xoắn đỉnh, hình thái của phức bộ QRS thay đổi theo từng nhịp. Nhịp thất có thể dao động từ 150 nhịp mỗi phút (bpm) đến 250 bpm.

Báo cáo ban đầu mô tả sự thay đổi thường xuyên về hình thái của véc tơ QRS từ dương tính sang âm tính và quay trở lại một lần nữa. Hầu hết các trường hợp thể hiện tính đa hình, nhưng sự thay đổi trục có thể không có tính đều đặn.

Định nghĩa cũng yêu cầu khoảng QT phải tăng lên rõ rệt (thường là ≥600 msec). Các trường hợp nhịp nhanh thất đa hình trong đó khoảng QT không kéo dài được điều trị như nhịp nhanh thất chung chung. Sự xoắn thường xảy ra theo từng đợt không kéo dài. Do đó, dải nhịp thường cho thấy sự kéo dài QT cơ bản của bệnh nhân.

Căn nguyên và cách quản lý bệnh xoắn nhìn chung khá khác biệt so với giống VT vườn. Đặc biệt, việc sử dụng các thuốc chống loạn nhịp tim nhóm IA, có xu hướng kéo dài khoảng QT gây ra hậu quả tai hại là xoắn. Do đó, việc phân biệt giữa các thực thể này là cực kỳ quan trọng

Mối liên hệ giữa xoắn và khoảng QT kéo dài đã được biết đến từ lâu, nhưng các cơ chế liên quan ở cấp độ tế bào và ion đã được làm rõ ràng hơn trong khoảng thập kỷ qua. Sự bất thường cơ bản của cả hội chứng QT dài mắc phải và bẩm sinh là ở dòng ion trong quá trình tái phân cực, ảnh hưởng đến khoảng QT.

Một loạt các thay đổi trong ion hiện nay có thể gây ra ảnh hưởng chung của giảm repolarizing hiện, phản ánh trong một QT dài. Những thay đổi này có thể dẫn đến secondarily dòng khử cực sau và đôi khi tiềm năng hành động, gọi afterdepolarizations. Điều này dẫn đến sự chậm trễ hơn nữa trong quá trình tái cực và gây ra sự phân cực sau khử cực sớm (EAD), sự kiện gây ra hiện tượng xoắn. Sự tái phân cực có 3 giai đoạn.

• Giai đoạn 1: Trong quá trình khởi động ban đầu của điện thế hoạt động trong tế bào tim bình thường, một dòng chảy nhanh ròng của các ion dương (Na + và Ca ++ ) xảy ra, dẫn đến sự khử cực của màng tế bào. Tiếp theo là dòng điện cực nhanh, thoáng qua kali (Ito), trong khi tốc độ dòng ion dương (Na + , Ca ++ ) giảm xuống. Điều này đại diện cho phần ban đầu của quá trình tái phân cực.
• Giai đoạn 2 được đặc trưng bởi cao nguyên. Các dòng điện tích cực chảy vào trong và ra ngoài trở nên gần như bằng nhau trong giai đoạn này.
• Giai đoạn 3 của quá trình tái phân cực được thực hiện bằng cách kích hoạt dòng điện kali chỉnh lưu trễ (IK) di chuyển ra ngoài trong khi dòng điện tích cực hướng vào phân rã. Nếu sự bất hoạt chậm của dòng Ca ++ và Na + xảy ra, dòng điện hướng vào có thể gây ra sự khử cực đơn lẻ hoặc lặp lại trong giai đoạn 2 và 3 (tức là EAD). Các EAD này xuất hiện dưới dạng sóng U bệnh lý trên điện tâm đồ bề mặt, và khi đạt đến ngưỡng, chúng có thể gây ra loạn nhịp nhanh thất.

Những thay đổi về tái phân cực này không xảy ra ở tất cả các tế bào cơ tim. Vùng nội tâm mạc sâu và lớp cơ tim giữa (bao gồm các tế bào M) của tâm thất dễ bị tái cực và EAD kéo dài hơn vì chúng có dòng điện kali chỉnh lưu chậm (IKr) ít nhanh hơn. Trong khi các vùng khác có thể có chu kỳ ngắn hoặc bình thường. Sự không đồng nhất của quá trình tái phân cực trong tế bào cơ tim thúc đẩy sự lan truyền của hoạt động được kích hoạt, hoạt động này được bắt đầu bởi EADs bằng cơ chế quay lại và hiện được cho là nguyên nhân duy trì sự xoắn.

Sáu biến thể di truyền cơ bản hiện đang được công nhận. Kiểu gen LQT1 và LQT2 có kênh kali chậm, trong khi LQT3 cho thấy những khiếm khuyết trong kênh natri. Phương thức điều trị sớm có thể dựa trên kiểu gen của cá nhân.

Kéo dài khoảng QT có thể là bẩm sinh, như đã thấy trong hội chứng Jervell và Lange-Nielsen (tức là QT dài bẩm sinh liên quan đến điếc bẩm sinh) và hội chứng Romano Ward (tức là kéo dài riêng biệt khoảng QT). Cả hai hội chứng này đều liên quan đến đột tử do rung thất nguyên phát hoặc do xoắn đỉnh thoái hóa thành rung thất.

Các rối loạn điện giải đã được báo cáo là gây ra xoắn bao gồm hạ kali máu. Những rối loạn này gây ra sự chậm trễ trong giai đoạn III (tức là, kéo dài lại) và tạo cơ sở cho sự xuất hiện của rối loạn nhịp tim. Cần quan sát chặt chẽ ở những bệnh nhân dễ mắc bệnh, chẳng hạn như những người bị xơ gan hoặc suy giáp.

Yếu tố rủi ro

Các yếu tố nguy cơ đối với xoắn đỉnh bao gồm:

• Hội chứng QT dài bẩm sinh
• Giới tính nữ
• Hội chứng QT dài mắc phải (nguyên nhân bao gồm thuốc và rối loạn điện giải như hạ kali máu và hạ kali máu)
• Nhịp tim chậm
• Các bất thường về điện tâm đồ cơ bản
• Suy thận hoặc gan

Hội chứng QT dài bẩm sinh (phụ thuộc hệ adrenergic)

Các hội chứng bẩm sinh sau có liên quan đến chứng xoắn:

• Hội chứng Jervell và Lange-Nielsen
• Hội chứng Romano-Ward

Hội chứng QT dài mắc phải

Thuốc trong một số nhóm thuốc có liên quan đến chứng xoắn.

Thuốc chống loạn nhịp tim liên quan đến chứng xoắn bao gồm:

• Nhóm IA - Quinidine, disopyramide, procainamide
• Loại III - Sotalol, amiodarone (hiếm), ibutilide, dofetilide, almokalant

Các nhóm thuốc khác có liên quan đến xoắn đỉnh bao gồm:

• Thuốc kháng sinh - Erythromycin, clarithromycin, azithromycin, levofloxacin, moxifloxacin, gatifloxacin, trimethoprim-sulfamethoxazole, clindamycin, pentamidine, chloroquine
• Thuốc chống nấm - Ketoconazole, itraconazole
• Thuốc kháng vi-rút – Amantadine
• Thuốc chống loạn thần - Haloperidol, phenothiazines, thioridazine, trifluoperazine, sertindole, zimeldine, ziprasidone
• Thuốc chống trầm cảm ba vòng và bốn vòng
• Thuốc kháng histamine (chất đối kháng thụ thể histamin 1) - Terfenadine, astemizole, diphenhydramine, hydroxyzine
• Thuốc đối kháng cholinergic - Cisaprid, organophosphates (thuốc trừ sâu)
• Thuốc lợi tiểu - Indapamide, hydrochlorothiazide, furosemide
• Thuốc hạ huyết áp - Bepridil, lidoflazine, prenylamine, ketanserin
• Lithium
• Thuốc chống co giật - phenytoin, carbamazepine (có thể)
• Đường uống hạ đường huyết
• Citrate (truyền máu lớn)
• Cocain
• Vasopressin (có thể)
• Fluoxetine (có thể)
• Thuốc gây mê - dexmedetomidine, propofol
• Loperamide - Thuốc chống tiêu chảy này có liên quan đến chứng xoắn, ngay cả ở những bệnh nhân không có dị tật về di truyền hoặc tim, thường là do lạm dụng hoặc lạm dụng.

Một số loại thuốc (ví dụ, amiodarone) thường kéo dài QT nhưng ít liên quan đến hậu quả lâm sàng của QT dài.

Các điều kiện liên quan đến xoắn bao gồm những điều sau:

• Bất thường về điện giải - Hạ kali máu, hạ kali máu, hạ calci huyết
• Rối loạn nội tiết - Suy giáp, cường cận giáp, u pheochromocytoma, cường aldosterone, hạ đường huyết
• Tình trạng tim - Thiếu máu cục bộ cơ tim, nhồi máu cơ tim, viêm cơ tim, loạn nhịp tim, block nhĩ thất (AV) hoàn toàn, bệnh cơ tim takotsubo
• Rối loạn nội sọ - Xuất huyết dưới nhện, tụ máu đồi thị, tai biến mạch máu não, viêm não, chấn thương đầu
• Rối loạn dinh dưỡng - Chán ăn tâm thần, đói, chế độ ăn protein lỏng, nong dạ dày.

Chẩn đoán phân biệt của xoắn đỉnh bao gồm những điều sau đây:

• Nhịp tim nhanh thất
• Nhi khoa, Nhịp tim nhanh
• Ngất
• Suy thận, mãn tính và biến chứng lọc máu
• Độc tính, chống loạn nhịp tim
• Độc tính, kháng histamine
• Rung thất
• Đột tử do tim

Các cân nhắc khác là phân biệt hội chứng QT dài mắc phải với hội chứng QT dài bẩm sinh. Ngoài ra, xoắn nên được phân biệt với nhịp nhanh thất đa hình hoặc hiếm hơn là nhịp nhanh thất đơn hình.

Nhịp tim nhanh trên thất với dẫn truyền bất thường có thể bị nhầm lẫn với xoắn, đặc biệt khi mức độ sai lệch thay đổi. Một manh mối trước đây là rung nhĩ có thể được trộn lẫn với các phức bộ QRS hẹp hơn và điển hình.

Theo dõi điện tâm đồ thường xuyên được chỉ định cho những bệnh nhân có nguy cơ do các tình trạng mãn tính hoặc điều trị bằng thuốc. Khi bệnh nhân nhịp xoang, kiểm tra khoảng QT. Thông thường, khoảng QT kéo dài và có sóng U bệnh lý, phản ánh sự tái phân cực thất bất thường. Chỉ số nhất quán nhất về kéo dài QT là QT từ 0,60 giây trở lên hoặc QTc (hiệu chỉnh theo nhịp tim) từ 0,45 giây trở lên.

Các đặc điểm điện tâm đồ khác hữu ích trong việc chẩn đoán xoắn bao gồm phương thức khởi phát điển hình và hình thái của nó, như sau:

• Bệnh nhân có các cơn kịch phát từ 5-20 nhịp với tốc độ nhanh hơn 200 bpm; các tập duy trì thỉnh thoảng có thể được nhìn thấy
• Sự thay đổi tăng dần trong phân cực của QRS về đường đẳng điện xảy ra
• Hoàn thành xoắn 180 ° của phức bộ QRS trong 10-12 nhịp là hiện tại
• Một chuỗi ngắn-dài-ngắn giữa các khoảng RR xảy ra trước phản ứng kích hoạt.
• Bệnh nhân có thể hồi phục một cách tự nhiên hoặc chuyển sang nhịp nhanh thất không đa hình hoặc rung thất
• Đôi khi, sóng T thay thế có thể được nhìn thấy trước khi bị xoắn

Sự xoắn xảy ra trong bối cảnh hội chứng QT dài mắc phải được báo trước bởi sự tạm dừng trong hầu hết các trường hợp. Trong hội chứng QT dài bẩm sinh (phụ thuộc hệ adrenergic), phụ thuộc tạm dừng được tìm thấy ở hầu hết các trường hợp người lớn, trong khi khởi phát xoắn không phụ thuộc tạm dừng ở trẻ em.

Việc không xác định được nhịp điệu này có thể xảy ra vì nhiều lý do khác nhau. Trong thời gian chạy xoắn rất ngắn, sự xoắn điển hình của phức bộ QRS xung quanh đường đẳng điện có thể không rõ ràng. Các sự kiện ban đầu thường diễn ra trong thời gian ngắn. Trong trường hợp ghi một đạo trình, hình thái điển hình của xoắn có thể không rõ ràng.

Chẩn đoán xoắn nên được xem xét ở bất kỳ bệnh nhân nào có nhịp nhanh thất phụ thuộc vào thời gian tạm dừng, và độ lớn thất ở bệnh nhân có khoảng QT dài có thể là dấu hiệu sắp xảy ra xoắn đỉnh.

5.1. Xử lý cấp tính

Điều trị có thể được chia thành quản lý ngắn hạn và dài hạn.

5.1.1. Xử trí ngắn hạn của xoắn đỉnh.

Trường hợp xoắn đỉnh kéo dài, không tự hết sau 5 giây sẽ được áp dụng các phương pháp điều trị sau:

• Đấm vùng trước tim, ấn ép tim ngoài lồng ngực.
• Truyền TM 1,5 - 3 gam ma giê sulfat
• Ngừng thuốc chống loạn nhịp đang dùng (những thuốc chống loạn nhịp thuộc nhóm Ia, Ic, III, thuốc chống trầm cảm loại 3 vòng, một số thuốc kháng H1, erythromycin...).
• Không làm sốc điện.

Nếu xoắn đỉnh kéo dài, nguy cơ khởi phát rung thất sẽ được áp dụng các phương pháp điều trị sau:

• Đấm vào vùng trước tim
• Sốc điện ngoài lồng ngực 200 J (tránh sốc điện nhiều lần vò có thể làm mất kali)
• Điều chỉnh kali máu: duy trì ka li máu 4-5mmol/l bằng cách truyền kali clorua 0,5-1 g/1h (bơm tiêm điện) trong 3 giờ rồi sau đó truyền TM 6 g/24 giờ
• Phối hợp truyền TM 1-3 gam magie sunphat trong 2 giờ rồi tiếp tục truyền TM 6 - 12g/24 giờ
• Đặt máy tạo nhịp có điện cực trong buồng tim, để tần số 100 - 120 nếu xoắn đỉnh tái phát, chưa điều chỉnh được rối loạn về kali máu, thuốc chống loạn nhịp đã dùng chưa hết hẳn tác dụng
• Nếu do blốc nhĩ thất, truyền TM isoprenalin 1-2mg hay tiêm TM 0,5 mg atropine trong khi chờ đợi đặt máy tạo nhịp.

Ở một bệnh nhân ổn định khác, giảm nhịp tim bằng dòng điện một chiều (DC) được duy trì như một biện pháp cuối cùng, vì xoắn cơ có tính chất kịch phát và được đặc trưng bởi sự tái phát thường xuyên sau khi giảm nhịp tim. Mặc dù xoắn thường xuyên tự kết thúc, nhưng nó có thể thoái hóa thành rung thất, đòi hỏi phải khử rung DC.

Bất kỳ tác nhân vi phạm nào phải được rút lại. Cần xác định và điều chỉnh các tình trạng dễ mắc như hạ kali máu, hạ kali máu và nhịp tim chậm.

5.2. Liệu pháp dược lý

5.2.1. Magie

Magie là loại thuốc được lựa chọn để ngăn chặn các rối loạn nhịp tim sớm (EAD) và chấm dứt rối loạn nhịp tim. Magiê đạt được điều này bằng cách giảm lượng canxi đi vào, do đó làm giảm biên độ của EAD.

Ban đầu có thể tiêm magie với liều 1-2 g IV trong 30-60 giây, sau đó có thể lặp lại sau 5-15 phút. Ngoài ra, có thể bắt đầu truyền liên tục với tốc độ 3-10 mg / phút. Magiê có hiệu quả ngay cả ở những bệnh nhân có mức magie bình thường. Vì sự nguy hiểm của chứng tăng magnesi huyết (suy giảm chức năng thần kinh cơ), bệnh nhân cần được theo dõi chặt chẽ.

Một số nhà chức trách khuyến cáo bổ sung kali để tăng nồng độ kali lên cao bình thường, điều này làm tăng dòng chảy của kali từ tế bào cơ tim, do đó gây tái cực nhanh.

5.2.2. Lidocain

Lidocain thường không có tác dụng trong quá trình xoắn. Đôi khi, nó có thể có tác dụng hữu ích ban đầu, nhưng hiện tượng xoắn lặp lại trong mọi trường hợp.

Mexiletine cũng có thể hữu ích trong việc ngăn chặn xoắn. Trong một nghiên cứu, nó được sử dụng ở những bệnh nhân nhiễm HIV mắc phải khoảng QT dài và bị xoắn. Nó có hiệu quả ngăn chặn sự xoắn trên cơ sở lâu dài.

Bệnh nhân mắc hội chứng QT dài bẩm sinh được cho là có bất thường về thăng bằng hoặc trương lực giao cảm và được điều trị bằng thuốc chẹn bêta. Nếu bệnh nhân bị xoắn đột phá, có thể thử dùng thuốc chẹn beta tác dụng ngắn, chẳng hạn như esmolol.

5.2.3.Isoproterenol

Isoproterenol có thể được sử dụng trong trường hợp xoắn phụ thuộc nhịp tim chậm thường liên quan đến hội chứng QT dài mắc phải (phụ thuộc tạm dừng). Nó nên được truyền tĩnh mạch liên tục để giữ nhịp tim trên 90 bpm.

Isoproterenol làm tăng tốc độ dẫn truyền AV và giảm khoảng QT bằng cách tăng nhịp tim và giảm sự phân tán theo thời gian của quá trình tái cực. Thuốc chủ vận beta-adrenergic như isoproterenol được chống chỉ định ở dạng bẩm sinh của hội chứng QT dài (phụ thuộc vào hệ adrenergic). Do các biện pháp phòng ngừa, chống chỉ định và các tác dụng phụ liên quan đến việc sử dụng thuốc, thuốc này được sử dụng như một tác nhân tạm thời cho đến khi có thể bắt đầu tăng tốc độ quá mức.

5.3. Tốc độ truyền tĩnh mạch tạm thời

Dựa trên thực tế là khoảng QT rút ngắn cùng với nhịp tim nhanh hơn, nhịp tim có thể có hiệu quả trong việc chấm dứt tình trạng xoắn. Nó có hiệu quả ở cả hai dạng của hội chứng QT dài vì nó tạo điều kiện cho các dòng kali tái phân cực và ngăn chặn các khoảng dừng dài, ức chế EAD và giảm khoảng QT.

Tạo nhịp tâm nhĩ là phương thức được ưa thích vì nó bảo tồn sự đóng góp của tâm nhĩ vào việc làm đầy tâm thất và cũng dẫn đến phức bộ QRS hẹp hơn và do đó QT ngắn hơn. Ở những bệnh nhân bị block AV, tạo nhịp thất có thể được sử dụng để ức chế xoắn. Điều này phụ thuộc vào sự dẫn truyền tâm nhĩ-thất nguyên vẹn ở tốc độ tạo nhịp cần thiết.

Nhịp độ nên được thiết lập ở tốc độ 90-110 bpm cho đến khi khoảng QT được bình thường hóa. Tốc độ chạy quá đà có thể cần thiết với tốc độ lên đến 140 bpm để kiểm soát nhịp điệu.

Bệnh nhân bị xoắn ở giai đoạn cực đoan nên được điều trị bằng phương pháp khử rung tim hoặc khử rung tim bằng điện. Các báo cáo giai thoại trích dẫn chuyển đổi thành công với phenytoin (Dilantin) và lidocain. Một số trường hợp chuyển đổi thành công bằng cách sử dụng phenytoin và tốc độ tăng tốc đã được báo cáo.

Nếu bệnh nhân không đáp ứng với chuyển đổi với phenytoin và tạo nhịp quá nhanh, hãy thử chuyển nhịp bằng điện.

5.4. Điều trị lâu dài

Thuốc đối kháng beta-adrenergic ở liều dung nạp tối đa được sử dụng như một liệu pháp điều trị dài hạn trong hội chứng QT dài bẩm sinh.

• Propranolol được sử dụng rộng rãi nhất, nhưng các tác nhân khác như esmolol hoặc nadolol cũng có thể được sử dụng.
• Thuốc chẹn beta nên tránh trong những trường hợp bẩm sinh mà nhịp tim chậm là một đặc điểm nổi bật. Thuốc chẹn bêta được chống chỉ định trong hội chứng QT dài mắc phải vì nhịp tim chậm do các tác nhân này tạo ra có thể gây ra hiện tượng xoắn. Một cách tiếp cận để đánh giá mức độ đầy đủ của phong tỏa beta là bằng cách kiểm tra tập thể dục. Một nhà điều tra khuyến nghị nên đặt mục tiêu giảm nhịp tim tối đa ít nhất 20% so với nhịp tim ban đầu (điều trị trước thuốc chẹn beta). Một cách tiếp cận khác là kiểm tra nồng độ thuốc chẹn beta trong máu (ví dụ: propranolol) khi có thể.

Có thể quan sát thấy bệnh nhân không ngất, loạn nhịp nhanh thất hoặc tiền sử gia đình đột tử do tim mà không cần bắt đầu điều trị.

Tạo nhịp vĩnh viễn có lợi cho những bệnh nhân vẫn còn triệu chứng mặc dù đã nhận được liều thuốc chẹn beta dung nạp tối đa và có thể được sử dụng bổ sung với thuốc chẹn beta. Nó làm giảm khoảng QT bằng cách tăng cường dòng kali phân cực và ngăn chặn EAD.

Phẫu thuật cắt giao cảm lồng ngực trái cao, một liệu pháp kháng tiết dịch cơ khác, có hiệu quả ở những bệnh nhân không dùng được thuốc phong tỏa beta và tạo nhịp. Tình cờ cắt đứt dây thần kinh giao cảm ở mắt có thể dẫn đến hội chứng Horner.

Máy khử rung tim cấy ghép (ICD) rất hữu ích trong trường hợp xoắn tái phát mặc dù đã được điều trị bằng thuốc chẹn beta, tạo nhịp, và có thể là phẫu thuật cắt giao cảm lồng ngực trái. Thuốc chẹn bêta nên được sử dụng cùng với ICD vì sốc có thể tiếp tục gây xoắn do kích thích adrenergic. Ở Hoa Kỳ, ICD cho các trường hợp chịu lửa thường có thể trước phẫu thuật cắt bỏ giao cảm.

Thường không cần điều trị lâu dài trong hội chứng QT dài mắc phải vì khoảng QT trở lại bình thường sau khi yếu tố kích thích hoặc tình trạng khuynh hướng đã được điều chỉnh. Cấy máy tạo nhịp tim có hiệu quả trong các trường hợp có liên quan đến block tim hoặc nhịp tim chậm. ICD được chỉ định trong các trường hợp không thể quản lý được bằng cách tránh tác nhân vi phạm.

Ranh giới giữa mắc phải và bẩm sinh có thể không phải lúc nào cũng rõ ràng. Các yếu tố phụ thường xuất hiện, và các cá nhân có thể cho thấy sự nhạy cảm với các tác động của QT tăng lên.

• Các biến chứng

Các biến chứng có thể bao gồm những điều sau:

• Nhịp nhanh thất đơn hình
• Rung thất
• Đột tử do tim
• Tiên lượng

Trong hội chứng QT dài bẩm sinh, tỷ lệ tử vong đối với bệnh nhân không được điều trị là 50% trong 10 năm, có thể giảm xuống 3-4% nếu có can thiệp điều trị.

Trong hội chứng QT dài mắc phải, tiên lượng tốt khi yếu tố kích động đã được xác định và loại bỏ một cách đáng tin cậy.

• Lưu ý

Chỉ sử dụng thuốc khi có sự đồng ý của bác sĩ. Hướng dẫn bệnh nhân tránh các môn thể thao cạnh tranh (trong trường hợp hội chứng QT dài bẩm sinh).

Cần theo dõi chặt chẽ vì có nguy cơ đột tử do tim. Cung cấp hỗ trợ tinh thần; đề nghị tham gia một nhóm hỗ trợ tim.

Bệnh nhân nên được dạy cách theo dõi mạch và nhận biết các tác dụng phụ của thuốc. Các gia đình nên trải qua khóa tư vấn để được hỗ trợ cuộc sống cơ bản.

Nguồn tham khảo:msdmanuals, emedicine.medscape, ecgwaves