Dị tật tim thất phải hai đường ra ở trẻ em

Bài viết được tham vấn chuyên môn cùng Bác sĩ chuyên khoa I Nguyễn Hữu Nam - Bác sĩ Nhi - Sơ sinh - Khoa Nhi - Sơ sinh - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Nha Trang.

Thất phải hai đường ra là bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp và rất nguy hiểm. Bệnh này gây ra do sự bất thường vị trí thông nối với tim của động mạch chủ. Tình trạng thất phải hai đường ra có thể xảy ra đồng thời với các dị tật tim bẩm sinh khác khiến cho trẻ đối mặt với tình trạng xấu hơn.

Trong cấu tạo tim bình thường, động mạch phổi gắn với tâm thất phải và động mạch chủ sẽ gắn với với tâm thất trái. Thất phải hai đường ra là tình trạng mà cả động mạch chủ và động mạch phổi đều gắn vào tâm thất phải. Gần như bệnh lý này lúc nào cũng đi kèm với thông liên thất.

Ở trẻ em mắc thất phải hai đường ra, máu giàu oxy từ phổi vào tâm nhĩ trái rồi tới tâm thất trái, nhưng lại không thể trực tiếp đi vào động mạch chủ để cung cấp máu giàu oxy cho cơ thể. Trong trường hợp này cách duy nhất là đi qua lỗ thông liên thất để vào thất phải. Vì qua lỗ thông nên bị trộn lẫn với máu nghèo oxy ở tâm thất phải tạo thành máu hỗn hợp. Do đó tâm thất phải sẽ đồng thời bơm máu vào cả động mạch phổi và động mạch chủ gây tăng áp lực cho thất phải. Ngoài ra, máu hỗn hợp này không có chứa nhiều oxy nên không đủ cung cấp cho nhu cầu của cơ thể nên tâm thất phải hoạt động nhiều hơn bình thường. Từ đó, gây ra nhiều biến chứng nặng nề cho trẻ.

Phân loại thất phải hai đường ra thành 3 loại tùy thuộc vào vị trí thông liên thất và có sự hẹp động mạch phổi hay không.

• Loại có hẹp động mạch phổi và thông liên thất dưới động mạch chủ. Tình trạng này gần giống với bệnh lý tim bẩm sinh khác là tứ chứng fallot, chỉ khác là shunt thông liên thất luôn luôn là shunt trái-phải.
• Loại không hẹp động mạch phổi và thông liên thất dưới động mạch chủ hay ở phần vách cơ.
• Loại cuối cùng là loại không hẹp động mạch phổi như vị trí thông liên thất nằm dưới động mạch phổi.

Trong hầu hết các trường hợp thì chúng ta không thể xác định được nguyên nhân thật sự của bệnh tim bẩm sinh này. Nguy cơ dị tật tim bẩm sinh này có thể tăng hơn ở những trẻ bệnh trisomy 13 (thừa một nhiễm sắc thể 13), trisomy 18 (thừa một nhiễm sắc thể 18) hoặc hội chứng DiGeorge (mất đoạn 22q11.2).

Trẻ sinh ra với các dị tật tim bẩm sinh nghiêm trọng thường sẽ có biểu hiện cơ năng rõ ràng ngay sau khi sinh hoặc trong vài tuần đầu đời. Thất phải hai đường ra cũng vậy, là một tình trạng dị tật nặng, nên các biểu hiện cơ năng thường xuất hiện sớm. Tùy thuộc vào từng phân loại trên lâm sàng mà có những biểu hiện khác nhau ở mỗi trẻ.

3.1 Loại có hẹp động mạch phổi và thông liên thất dưới động mạch chủ

• Tình trạng này nặng nên có những biểu hiện tím tái sớm, khó thở, thở nhanh.
• Nghe thấy tiếng thổi tâm thu của hẹp động mạch phổi, T1 nhỏ hoặc có khi bình thường. T2 thường thấy đơn độc, có thể xuất hiện tiếng tim T4.
• Cận lâm sàng: Điện tim có tác dụng gợi ý bệnh với những biểu hiện như P nhọn, khoảng PR dài, trục lệch phải, có sóng Q ở chuyển đạo D1, avL. Xquang ngực thẳng thấy dấu hiệu tuần hoàn phụ động mạch hệ thống, động mạch chủ lên và ngang dãn rộng, không thấy thân động mạch phổi.

3.2 Loại không hẹp động mạch phổi và thông liên thất dưới động mạch chủ

• Biểu hiện như tình trạng suy tim với khó thở, tím tái. Tình trạng tím tái lúc mới sinh thì nhẹ, nhưng ngày một nặng và có thể không phục hồi.
• Nhiễm trùng phổi tái diễn.
• Khám: Nhìn thấy lồng ngực biến dạng, nghe thấy T1 bình thường và T2 đập mạnh.
• Cận lâm sàng: Trục lệch trái, PR thường dài, song P cao kiểu dày nhĩ phải, có thể phối hợp P 2 đỉnh của dày nhĩ trái, luôn thấy dấu hiệu dày thất phải và đôi khi thấy dày thất trái.

3.3 Loại không hẹp động mạch phổi và thông liên thất dưới động mạch phổi

• Bệnh nhĩ sẽ xuất hiện tím ngay từ khi sơ sinh và ngày một nặng.
• Khó thở, ho, mệt mỏi, chóng mặt, đau tức ngực.
• Nhiễm trùng phổi tái diễn nhiều lần.
• Khám thấy lồng ngực nhô cao,có tiếng rung miu tâm thu cao, thổi toàn tâm thu ở vị trí rung miu, T2 mạnh, T1 nhỏ hoặc bình thường.
• Cận lâm sàng: Điện tim thấy PR thường không bị dài, P dạng lớn hai nhĩ, trục trung gian hoặc lệch phải, dấu hiệu dày thất phải.

Trong cả 3 trường hợp trên thì siêu âm tim là một biện pháp cận lâm sàng có giá trị chẩn đoán cao. Thông qua siêu âm tim người ta có thể nhìn thấy sự tương quan giữa động mạch với tâm thất, độ hẹp van động mạch và các tổn thương phối hợp.

Các trường hợp được chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim bệnh thất phải hai đường ra đều cần tiến hành phẫu thuật để điều trị.

Đối với trẻ sơ sinh thì cần tiến hành phẫu thuật sửa chữa tạm thời, tùy vào từng loại tổn thương mà tiến hành các bước phẫu thuật khác nhau.

Đối với trẻ trên 6 tháng tuổi có thể phẫu thuật sửa chữa toàn diện nếu như:

• Hai thất có kích thước gần như bình thường.
• Các van nhĩ thất có kích thước và chức năng gần bình thường.
• Động mạch phổi có kích thước bình thường.
• Không có nhiều lỗ thông liên thất phần cơ.

Trong phương pháp phẫu thuật có nhiều kỹ thuật sửa chữa khác nhau. Tùy thuộc vào từng trường hợp cụ thể mà bác sĩ sẽ lựa chọn kỹ thuật phù hợp.

Dị tật tim bẩm sinh thất phải hai đường ra là dạng dị tật nặng, có thể tiến triển nhanh chóng. Nên trẻ cần được phát hiện càng sớm càng tốt. Nếu không được điều trị sớm bệnh tiến triển thành suy tim, làm ảnh hưởng cơ cuộc sống và tăng nguy cơ tử vong ở trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ.