Làm gì khi bị nhược cơ nặng?

Nhược cơ là bệnh tự miễn thần kinh cơ gây ra yếu và mệt thay đổi trong ngày của cơ vân. Điều trị nhược cơ nặng cần làm giảm lượng kháng thể kháng thụ thể Acetylcholin trong máu và cấp cứu hồi sức nếu cần thiết.

Nhược cơ là bệnh tự miễn thần kinh cơ gây ra yếu và mệt thay đổi trong ngày của cơ vân.

Ở bệnh nhân nhược cơ, thường là bệnh nhân có u tuyến ức, các kháng thể qua trung gian miễn dịch gây giảm số lượng của các thụ cảm thể acetylcholine (receptor acetylcholine) ở màng tiếp hợp thần kinh cơ.

Điều này dẫn đến sự vận động của cơ vân yếu dần. Các cơ vận động nhiều có xu hướng yếu nhanh đặc biệt là cơ hô hấp dẫn đến suy hô hấp nặng cần phải thông khí nhân tạo, sự yếu cơ tính chất tái phát nếu không loại bỏ được căn nguyên u tuyến ức.

Nhược cơ được chia thành các nhóm:

• Nhóm I: Các cơ vận nhãn (15 - 20%).
• Nhóm IIA: Nhược cơ nhẹ toàn thân (30%).
• Nhóm IIB: Nhược cơ toàn thân mức độ vừa (20%).
• Nhóm III: Nhược cơ đột ngột cấp tính (11%).
• Nhóm IV: Nhược cơ muộn, nặng nề (9%).Phân loại này có lợi ích trong việc xác định các giai đoạn của bệnh. Nhưng sự phân biệt của các nhóm chỉ dựa trên các tiêu chuẩn chủ quan.

Nhược cơ có thể gặp ở tất cả các nhóm tuổi. Tuy nhiên, tỷ lệ mắc bệnh nhiều hơn ở nhóm tuổi 20-40 tuổi (nữ nhiều hơn nam); > 60 tuổi (nam nhiều hơn nữ). Ở các quốc gia châu Á, tỷ lệ trẻ em bị nhược cơ nặng cao hơn các nơi khác.

Tình trạng nhược cơ nặng lên thường là do:

• Cường giáp hay suy giáp.

• Đợt nhiễm khuẩn hô hấp.
• Dùng thuốc không đủ liều, bỏ thuốc hoặc quá liều thuốc.

2.1 Triệu chứng lâm sàng

• Yếu cơ từng lúc, yếu tăng lên khi vận động, hồi phục khi nghỉ.
• Thường có sụp mi, nhìn đôi,nhìn mờ.
• Yếu cơ hầu họng: Nuốt khó, nói khó.
• Yếu cơ hô hấp: Thở nhanh, nông, tím môi và đầu chi.
• Làm các nghiệm pháp gắng sức thấy cơ yếu đi rõ rệt.
• Các dấu hiệu nặng: Khó nuốt, nuốt sặc, suy hô hấp; giảm oxy máu, nói ngắt quãng, thở nhanh, thở bụng nghịch thường.

2.2 Cận lâm sàng

Bác sĩ có thể yêu cầu làm một số xét nghiệm, kiểm tra để đánh giá chính xác tình trạng của bệnh nhân như:

• Test prostigmin: Tiêm prostigmin tĩnh mạch chậm 0,5mg + atropine 0,25mg tĩnh mạch. Sau tiêm 5-10 phút, thấy các cơ bị yếu được hồi phục nhanh chóng.
• Test kích thích điện cơ: Giảm nhanh cường độ hoạt động của cơ khi bị kích thích liên tục.
• Khí máu động mạch: Tăng PaCO2 do giảm thông khí phế nang; PaO2 máu có thể giảm.
• X quang phổi: Có thể có hình ảnh viêm phổi do sặc, xẹp phổi do giảm không khí phế nang.
• CT scan ngực: Có thể xác định được u tuyến ức.

Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng kháng thể tự miễn trong máu để cải thiện được tình trạng lâm sàng bao gồm: Dùng thuốc ức chế miễn dịch làm giảm sản sinh ra kháng thể, lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể.

3.1 Hồi sức chung

• Hô hấp: Thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy không xâm nhập, nếu tình trạng hô hấp vẫn không kết quả cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5cm nước để tránh xẹp phổi do giảm không khí phế nang.
• Tuần hoàn: Đảm bảo đủ dịch.
• Điều chỉnh rối loạn điện giải.
• Đảm bảo dinh dưỡng bằng cách cho ăn qua ống thông dạ dày
• Vận động trị liệu: Chống cứng khớp, chống loét do tỳ đè.
• Dự phòng chống loét dạ dày - tá tràng: Thuốc giảm tiết, ức chế bơm proton.
• Dự phòng chống tắc tĩnh mạch sâu do nằm lâu: heparin trọng lượng phân tử thấp.

3.2. Điều trị nguyên nhân

Mục đích làm giảm lượng kháng thể kháng thụ thể Acetylcholin trong máu.

3.2.1 Thuốc ức chế cholinesterase

Giúp duy trì acetylcholin ở synap. Thường dùng Pyridostigmine (Biệt dược là Mestinon) 60mg x 4 đến 6 viên/ngày. Trong quá trình sử dụng cần theo dõi đáp ứng của bệnh nhân ở các mặt:

• Sự hồi phục vận động của cơ chậm: cần tăng liều thuốc.
• Sự vận động của cơ yếu đi, có hiện tượng máy cơ: quá liều thuốc cần phải giảm liều xuống.

3.2.2 Atropine 0,5mg x 4 đến 6 viên/ngày

Uống cùng với mestinon làm giảm tác dụng phụ của mestinon.

3.2.3 Corticoid

Có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên hiệu quả trong trường hợp này không nhiều.

3.2.4 Các biện pháp loại bỏ kháng thể kháng myelin

Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt. Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày, 3 - 6 lần tuỳ theo đáp ứng của bệnh nhân. Có hai cách loại bỏ kháng thể kháng myelin cơ bản:

• Thay huyết tương: loại bỏ huyết tương có chứa kháng thể tự miễn, sau đó phải bù lại lượng huyết tương bỏ đi bằng huyết tương tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với một thể tích tương ứng (30-40ml/kg).
• Lọc huyết tương: tuy nhiên giá thành còn cao nên chưa được áp dụng rộng rãi.

3.2.5 Globulin miễn dịch

Globulin miễn dịch hoặc phẫu thuật tuyến ức nếu có u tuyến ức.

3.3. Điều trị dự phòng

Để phòng bệnh nhược cơ, đặc biệt là cơn nhược cơ nặng, người bệnh cần phải dùng thuốc đủ liều theo đúng chỉ định của bác sĩ. Ngoài ra, cần loại bỏ các yếu tố nguy cơ gây cơ nhược cơ nặng như nhiễm khuẩn (đặc biệt là nhiễm khuẩn hô hấp), tránh dùng các thuốc làm tăng nặng bệnh,...

Bệnh nhân cũng nên đi khám và kiểm tra lại định kỳ. Điều này sẽ giúp theo dõi sát tình trạng sức khỏe của mình cũng như phát hiện kịp thời các dấu hiệu bệnh trở nặng để có biện pháp xử lý kịp thời.