Huyết khối tĩnh mạch não nguy hiểm thế nào?

Huyết khối tĩnh mạch não (CVT) ít phổ biến hơn hầu hết các loại đột quỵ khác nhưng có thể khó chẩn đoán và biến chứng nặng nề hơn. Bệnh lý này thường bị bỏ sót hoặc được chẩn đoán muộn, vì dễ nhầm lẫn với các tình trạng thần kinh cấp tính khác. Do vậy, việc phát hiện sớm và điều trị đúng cách sẽ giúp giảm nguy cơ diễn tiến đến những biến chứng nguy hiểm, thậm chí là tử vong.

1.1 Định nghĩa

Huyết khối tĩnh mạch não (Cerebral venous thrombosis – CVT) là bệnh lý hiếm gặp và chiếm 0,5 – 1 % tổng số ca đột quỵ, xảy ra do suy giảm khả năng hồi lưu của tĩnh mạch não do đông máu cục bộ. Huyết khối tĩnh mạch não nguyên phát thường không có nguyên nhân cụ thể, trong khi huyết khối não thứ phát là hậu quả của các bệnh lý nội sọ hoặc toàn thân.

Ngược lại với đột quỵ do động mạch, huyết khối tĩnh mạch não xảy ra thường xuyên hơn ở thanh niên và trẻ em, với độ tuổi trung bình từ 33 – 42 tuổi. Tỷ lệ nữ giới thường cao gấp 3 lần nam giới, sự mất cân bằng có thể do tăng nguy cơ CVT liên quan đến thai nghén, thời kỳ hậu sản và thuốc tránh thai.

1.2. Cơ chế bệnh sinh :

Huyết khối tĩnh mạch não thường ít xảy ra hơn huyết khối động mạch do sự thông nối rộng rãi giữa các tĩnh mạch vỏ não, cho phép phát triển các đường dẫn lưu tĩnh mạch thay thế sau khi bị tắc.

Huyết khối tĩnh mạch não có cơ chế gần như các tình trạng huyết khối tĩnh mạch khác là kết quả của sự tổn thương mạch máu, trì trệ lưu lượng máu và tình trạng tăng đông máu (Tam giác Virchow) dẫn đến sự mất cân bằng giữa quá trình tạo huyết khối và tiêu sợi huyết, dễ dẫn đến huyết khối tĩnh mạch tiến triển.

Có ít nhất hai cơ chế khác nhau có thể góp phần vào các đặc điểm lâm sàng của huyết khối tĩnh mạch não :

• Sau khi hình thành, các huyết khối xoang tĩnh mạch não sẽ gây cản trở sự thoát máu từ mô não, dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch, giảm áp lực tưới máu mao mạch và tăng thể tích máu não. Mặc dù ban đầu được bù đắp bởi sự giãn nở của các tĩnh mạch não và của các tĩnh mạch phụ, áp lực tĩnh mạch tiếp tục tăng có thể dẫn đến phá vỡ hàng rào máu não và gây ra phù mạch, rò rỉ huyết tương vào khoảng kẽ. Cuối cùng dẫn đến giảm lưu lượng máu não (CBF), giảm áp lực tưới máu não và nhồi máu não.
• Tắc xoang màng cứng dẫn đến giảm hấp thu dịch não tủy (CSF) và tăng áp lực nội sọ, thường liên quan đến tắc huyết khối xoang tĩnh mạch não ở hàm trên.

Các yếu tố về giới tính :

• Sử dụng thuốc tránh thai.
• Phụ nữ thời kỳ hậu sản.
• Phụ nữ mang thai.
• Sử dụng liệu pháp nội tiết thay thế.

Các bệnh toàn thân:

• Thiếu máu do thiếu sắt.
• Bệnh ác tính.
• Bệnh tăng sinh tủy.
• Mất nước.
• Viêm ruột.
• Lupus ban đỏ hệ thống.
• Bệnh Behcet.
• Bệnh lý tuyến giáp.
• Bệnh sarcoidosis thần kinh.
• Béo phì.

Tình trạng tăng đông mắc phải hoặc di truyền:

• Hội chứng kháng phospholipid.
• Đột biến gen MTHFR hay tăng phospho máu.
• Yếu tố V Leiden đột biến.
• Đột biến gen Prothrombin.
• Thiếu Protein S hoặc Protein C.
• Thiếu Antithrombin.
• Hội chứng thận hư.
• Bệnh đa hồng cầu nguyên phát.
• Tăng tiểu cầu.

Nhiễm trùng:

• Tai, mũi, họng, xoang, mặt, cổ.
• Hệ thần kinh trung ương.
• Nhiễm trùng tại vị trí khác.

Tác động cơ học:

• Phẫu thuật thần kinh hoặc phẫu thuật vùng mặt, cổ, tai, mũi, họng.
• Chọc dò tủy sống.
• Chấn thương sọ não.

Sử dụng thuốc:

• Các thuốc độc tế bào.
• Lithium.
• Vitamin A
• Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch.

Dị dạng mạch máu

• Rò động mạch.
• Dị dạng động mạch.
• Các bất thường tĩnh mạch khác.

3.1. Triệu chứng lâm sàng

Đau đầu là triệu chứng phổ biến nhất của huyết khối tĩnh mạch não, được báo cáo trong khoảng 90% trường hợp và là triệu chứng duy nhất ở khoảng 25% bệnh nhân. Tuy nhiên, đau đầu liên quan đến huyết khối tĩnh mạch não không có các đặc điểm chẩn đoán cụ thể, mặc dù thường tiến triển khi khởi phát vài giờ hoặc vài ngày. Đau đầu dữ dội có thể là triệu chứng đầu tiên và thường liên quan đến xuất huyết dưới nhện. Chỉ định chụp sọ não được khuyến cáo khi có các triệu chứng nghi ngờ bao gồm:

• Bệnh nhân có các yếu tố nguy cơ của huyết khối tĩnh mạch não như sử dụng thuốc tránh thai, phụ nữ đang mang thai hoặc trong thời kỳ hậu sản, mắc các bệnh lý ác tính, thiếu máu.
• Đau đầu mới khởi phát hoặc đau đầu với các đặc điểm khác với những cơn đau đầu nguyên phát trước đó.
• Triệu chứng của tăng áp lực nội sọ như phù gai thị.
• Dấu hiệu thần kinh khu trú mới xuất hiện.
• Thay đổi ý thức.
• Co giật, động kinh.

Ngoài ra, các triệu chứng của huyết khối tĩnh mạch não mức độ từ nhẹ đến đe dọa tính mạng phụ thuộc vào các xoang và tĩnh mạch liên quan, mức độ tổn thương nhu mô não, tình trạng mãn tính và ảnh hưởng đến áp lực nội sọ

3.2. Cận lâm sàng

• Chụp cắt lớp vi tính (CT-scan) não : Cho hình ảnh bình thường ở 30% các trường hợp huyết khối tĩnh mạch não và các phát hiện là không đặc hiệu. Tuy nhiên, CT-scan thường là khảo sát đầu tiên được thực hiện trong thực hành lâm sàng, và rất hữu ích để loại trừ các rối loạn não cấp tính hoặc bán cấp tính khác.
• Chụp cộng hưởng từ (MRI): là phương pháp hình ảnh nhạy nhất để chứng minh huyết khối tĩnh mạch hoặc xoang màng cứng bị tắc.
• Chụp mạch máu não bằng CT (CT venography): Thường được sử dụng ở những bệnh viện chưa có kỹ thuật MRI, hoặc cho những bệnh nhân có chống chỉ định với MRI. Sử dụng kết hợp với CT-scan sọ não có thể bổ sung thêm thông tin đáng kể trong các trường hợp nghi ngờ huyết khối tĩnh mạch não. Tuy nhiên, việc sử dụng có thể bị hạn chế vì độ phân giải thấp do hệ thống tĩnh mạch sâu và tĩnh mạch võ não quá nhỏ, nguy cơ phản ứng cản quang và phơi nhiễm bức xạ.
• Chụp mạch máu não bằng MRI (MR venography).
• Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm không có giá trị trong chẩn đoán và loại trừ huyết khối tĩnh mạch não.
• Hướng dẫn của Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ / Hiệp hội Đột quỵ Hoa Kỳ (AHA / ASA) khuyến nghị nên thực hiện các xét nghiệm như công thức máu, sinh hóa máu, thời gian Prothrombin, thời gian Thromboplastin một phần hoạt hóa cho bệnh nhân nghi ngờ huyết khối tĩnh mạch não. Những xét nghiệm này có thể cho thấy sự hiện diện của các điều kiện góp phần vào sự phát triển của bệnh như tình trạng tăng đông cơ bản, nhiễm trùng hoặc quá trình viêm.
• D-dimer: Nồng độ D-dimer trong huyết tương tăng cao hỗ trợ chẩn đoán huyết khối tĩnh mạch não, nhưng một D-dimer bình thường không loại trừ chẩn đoán ở những bệnh nhân có các triệu chứng gợi ý và các yếu tố gây bệnh.

3.3. Chẩn đoán phân biệt

• Các nguyên nhân gây đau đầu khác.
• Tăng áp lực nội sọ vô căn.
• Viêm màng não
• U não, áp xe não.
• Xuất huyết não.
• Xuất huyết dưới màng cứng.
• Đột quỵ do thiếu máu cục bộ não.
• Cơn tăng huyết áp kịch phát.
• Tiền sản giật, sản giật (phụ nữ mang thai)

Huyết khối tĩnh mạch não có thể dẫn đến tử vong hoặc khuyết tật vĩnh viễn, nhưng thường có tiên lượng tốt nếu được phát hiện sớm và điều trị đúng cách.

4.1. Biến chứng sớm và tử vong

Khoảng 5% bệnh nhân tử vong trong giai đoạn cấp tính của bệnh. Hầu hết các trường hợp tử vong sớm là hậu quả của huyết khối tĩnh mạch não. Nguyên nhân chính của tử vong bao gồm thoát vị não do nhiều tổn thương hoặc do phù não lan tỏa, động kinh, biến chứng nội khoa, thuyên tắc phổi.

Những triệu chứng nặng nề có thể xảy ra vài ngày sau khi nhập viện bao gồm suy giảm ý thức, co giật, tăng cường độ đau đầu, rối loạn trạng thái tâm thần, giảm thị lực.

Các yếu tố dự đoán tỷ lệ tử vong ở 30 ngày :

• Giảm ý thức.
• Thay đổi trạng thái tâm thần.
• Có huyết khối tĩnh mạch sâu.
• Xuất huyết bán cầu bên phải.
• Tổn thương ở hố sọ sau.

Một nghiên cứu cho thấy tỷ lệ tử vong ở những bệnh nhân bị huyết khối tĩnh mạch não giảm đi nhiều lần nếu phát hiện sớm, chăm sóc tốt và điều trị đúng cách.

4.2. Biến chứng lâu dài

Các yếu tố tiên tượng biến chứng xấu lâu dài :

• Nhiễm trùng ở hệ thần kinh trung ương.
• Huyết khối tĩnh mạch sâu.
• Các bệnh lý ác tính.
• Hình ảnh xuất huyết trên CT-scan hoặc MRI.
• Thang điểm Glasgow < 9 điểm khi nhập viện.
• Tinh thần bất thường.
• Tuổi > 37.
• Giới tính nam.

Các bệnh nhân nữ có tỷ lệ hồi phục hoàn toàn sau sáu tháng cao hơn đáng kể so với bệnh nhân nam (81 so với 71%) và tỷ lệ tử vong của bệnh nhân nữ ít hơn nam ( 12 so với 20%).

5.1. Mục tiêu

• Phục hồi xoang hoặc tĩnh mạch bị tắc.
• Ngăn sự di chuyển của huyết khối, đặc biệt là đến các tĩnh mạch bắc cầu não.
• Ngăn ngừa huyết khối tĩnh mạch ở các bộ phận khác của cơ thể, đặc biệt là thuyên tắc phổi và ngăn ngừa sự tái phát huyết khối tĩnh mạch não.

5.2. Điều trị giai đoạn cấp

Chống đông máu

• Lựa chọn đầu tay là sử dụng heparin tiêm tĩnh mạch hoặc heparin trọng lượng phân tử thấp (LMWH) tiêm dưới da cho người lớn bị huyết khối tĩnh mạch não có triệu chứng và không có chống chỉ định.
• Những bệnh nhân đã đáp ứng và ổn định có thể được chuyển sang dùng thuốc chống đông máu đường uống trong thời gian từ 3 đến 6 tháng.

Điều trị tăng áp lực nội sọ và thoát vị não

• Nhập viện vào đơn vị chăm sóc đặc biệt.
• Nằm đầu cao.
• Dùng thuốc an thần nhẹ khi cần.
• Thực hiện liệu pháp thẩm thấu (Mannitol hoặc nước muối ưu trương).
• Tăng thông khí đến áp suất riêng phần mục tiêu của Carbon dioxide (PaCO2) từ 30 đến 35 mmHg.
• Theo dõi áp lực nội sọ.
• Mặc dù Glucocorticoid, đặc biệt là Dexamethasone tiêm tĩnh mạch, được kê đơn ở nhiều bệnh viện trong điều trị tăng áp lực nội sọ. Tuy nhiên, nó không được khuyến cáo để điều trị huyết khối tĩnh mạch não trong trường hợp không có rối loạn viêm tiềm ẩn như bệnh Bechet hoặc lupus ban đỏ hệ thống.

Chống động kinh

• Valproate hoặc Levetiracetam được ưu tiên hơn là Phenytoin, vì chúng có ít tương tác dược lý hơn với thuốc chống đông máu đối kháng vitamin K đường uống như Warfarin.

5.3. Điều trị sau giai đoạn cấp

Chống đông máu

• Khuyến cáo sử dụng thuốc kháng đông trực tiếp đường uống thay vì Warfarin.
• Đối với bệnh nhân suy thận ưu tiên dùng Heparin trọng lượng phân tử thấp.
• Thời gian điều trị :
• Huyết khối tĩnh mạch não có yếu tố nguy cơ tạm thời : 3 – 6 tháng.
• Huyết khối tĩnh mạch não vô căn : 6 – 12 tháng.
• Huyết khối tĩnh mạch não tái phát, lần đầu nhưng ở mức độ nặng : Dùng suốt đời.

Aspirin

• Có hiệu quả đối với những bệnh nhân đã sử dụng chống đông máu đầy đủ sau đợt huyết khối tĩnh mạch não vô căn đầu tiên.

Động kinh

• Đối với những bệnh nhân có tổn thương nhu mô não kèm các cơn động kinh, thuốc chống động kinh được khuyến cáo tiếp tục sử dụng trong khoảng ít nhất một năm.

Đau đầu

• Nếu không có tổn thương não trong chẩn đoán hình ảnh cần phải chọc dò cột sống để loại trừ tăng áp lực nội sọ mãn tính.
• Điều trị tăng áp lực nội sọ mãn tính bao gồm Topiramate, Acetazolamide, chọc dò thắt lưng lặp lại, stent xoang bị hẹp hoặc dẫn lưu thắt lưng phúc mạc.

Các tình trạng khác

• Giảm thị lực
• Biến chứng tâm thần : Có thể dùng thuốc chống trầm cảm khi cần thiết.
• Lần mang thai tiếp theo: Điều trị Heparin trọng lượng phân tử thấp trong thời kỳ mang thai hoặc sau sinh cho phụ nữ có tiền sử hoặc nguy cơ huyết khối tĩnh mạch não.
• Hạn chế sử dụng thuốc tránh thai đường uống.

Huyết khối hệ thống mạch máu não nói chung và huyết khối tĩnh mạch não nói riêng là một bệnh lý hiếm gặp, vì thế việc chẩn đoán, điều trị khá phức tạp và đòi hỏi sự phối hợp của nhiều chuyên khoa. Vì thế, khi phát hiện bất kỳ các triệu chứng bất thường liên quan đến huyết khối tĩnh mạch não, bệnh nhân cần đến ngay cơ sở y tế gần nhất để được thăm khám và điều trị, nhằm hạn chế tối đa các biến chứng nguy hiểm có thể xảy ra.