Điều trị xơ cứng bì toàn thể

Hiện nay chưa có phương pháp điều trị khỏi bệnh xơ cứng bì toàn thể nên chủ yếu là điều trị triệu chứng, nhằm kiểm soát đợt tiến triển của bệnh và hạn chế các biến chứng.

Cho đến nay, chưa có nghiên cứu thống kê chính xác bệnh xơ cứng bì sống được bao lâu. Mặc dù chưa có thuốc chữa đặc trị hoàn toàn, nhưng bệnh nhân vẫn có thể sống chung với bệnh nếu tuân thủ theo phác đồ điều trị. Nếu điều trị đúng cách, bệnh sẽ không ảnh hưởng đáng kể đến chất lượng sống, không gây nguy hiểm đến tính mạng và người bệnh vẫn có thể kéo dài thời gian sống.

Xơ cứng bì toàn thể là căn bệnh kéo dài suốt đời. Do đó, người bệnh cần giữ tinh thần lạc quan, chiến đấu đến cùng với bệnh tật. Bệnh thường diễn tiến mãn tính, kèm theo xuất hiện các đợt tiến triển làm bệnh nặng lên. Những bệnh nhân xơ cứng bì chỉ có tổn thương da thường có tiên lượng tốt hơn bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể với các tổn thương trong nội tạng.

Nói chung, bệnh xơ cứng bì sống được bao lâu phụ thuộc nhiều vào việc chẩn đoán, điều trị bệnh từ sớm và sự tiến triển của các tổn thương nội tạng như xơ phổi, tăng áp lực động mạch phổi, suy tim và suy thận. Nếu kiên trì và tuân thủ tốt chế độ điều trị xơ cứng bì toàn thể, bệnh nhân có thể kéo dài tuổi thọ trên 10 năm (tỷ lệ chiếm khoảng 50 - 60%).

Hiện nay, điều trị xơ cứng bì toàn thể vẫn là một thách thức lớn đối với nền y học do sự phức tạp, đa dạng về triệu chứng bệnh và hiệu quả không mấy rõ rệt đối với các thuốc dùng trong kiểm soát bệnh. Trong khi đó, phương pháp không dùng thuốc vẫn chiếm vai trò quan trọng, bao gồm:

• Giáo dục sức khỏe cho người bệnh, giúp bệnh nhân nhận thức đầy đủ về bệnh lý xơ cứng bì toàn thể và các loại thuốc điều trị để đảm bảo tuân thủ chế độ dùng thuốc;
• Kiểm soát tình trạng Raynaud: Cho bệnh nhân mặc ấm, dùng găng tay, đi tất chân. Ngoài ra, bệnh nhân không được hút thuốc lá và không sử dụng các thuốc tác dụng co mạch (amphetamin, ergotamin...);
• Sử dụng kem làm mềm da, xoa bóp da thường xuyên. Không nên lạm dụng các loại mỹ phẩm dùng trên da. Không sử dụng các loại xà phòng làm khô da;
• Kiểm soát bệnh lý trào ngược dạ dày thực quản: Nên chia thành nhiều bữa ăn nhỏ, không ăn quá no, nằm kê cao đầu, không nằm ngay sau khi ăn. Ngoài ra, tránh lạm dụng cà phê, thuốc lá và các chất kích thích khác;
• Hướng dẫn các bài tập thể dục phù hợp với thể trạng sức khỏe, tập thở và xoa bóp toàn thân thường xuyên.

Đối với các triệu chứng ở da (như canxi hóa da, xơ cứng da): dùng các thuốc như d-penicillamin, colchicin, interferon gamma, thuốc ức chế histamin H1, các loại kem giữ ẩm da.

Để hạn chế những triệu chứng về xương khớp: Sử dụng vật lý trị liệu và vận động liệu pháp (phương pháp nhiệt trị liệu đầu chi, ngâm bùn hoặc ngâm khoáng vùng da bị xơ cứng), kết hợp thuốc giảm đau, thuốc chống viêm không steroid. Lưu ý những tác dụng phụ của thuốc trên hệ tiêu hóa.

Để điều trị hội chứng mạch (Raynaud), bệnh nhân cần giữ ấm đầu chi, vật lý trị liệu, dùng thuốc giãn mạch ngoại vi, nhóm thuốc chẹn kênh canxi.

Ngăn chặn tổn thương nội tạng (hội chứng dạ dày - thực quản, tăng áp lực động mạch phổi, xơ phổi...) bằng nhóm thuốc corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch, thuốc ức chế bơm proton.

Nếu điều trị nội khoa không hiệu quả, bác sĩ sẽ cân nhắc điều trị ngoại khoa cắt bỏ phần chi hoại tử.

Bệnh nhân điều trị xơ cứng bì toàn thể được theo dõi và quản lý ngoại trú, tái khám định kỳ 1 - 3 tháng/lần tùy theo tình trạng bệnh cụ thể và tiến triển của từng bệnh nhân. Bệnh nhân cần được khám và đánh giá các triệu chứng lâm sàng như: tình trạng xơ cứng da, hội chứng Raynaud, mức độ hoại tử đầu chi, tình trạng rối loạn nhu động thực quản, triệu chứng khó thở và nhiễm khuẩn.

Bệnh nhân cần được chẩn đoán sớm, điều trị kịp thời các triệu chứng, theo dõi lâu dài và kết hợp với chế độ nghỉ ngơi hợp lý, trong khi chờ đợi các nhà khoa học tìm ra giải pháp điều trị xơ cứng bì toàn thể hiệu quả hơn.