Nang ống mật chủ ở trẻ sơ sinh

Bài viết được tư vấn chuyên môn bởi Bác sĩ chuyên khoa II Trần Văn Trọng - Bác sĩ chuyên khoa Ngoại Nhi, phẫu thuật Tạo hình - Thẩm mỹ - Khoa Ngoại tổng hợp, Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Đà Nẵng

Nang ống mật chủ ở trẻ sơ sinh là một bất thường bẩm sinh của ống vận chuyển mật từ gan đến túi mật và ruột non. Khi trẻ mắc nang ống mật chủ bẩm sinh, ống mật sẽ bị sưng và mật bị tắc lại trong gan dẫn tới ảnh hưởng đến gan hoặc viêm tụy. Ngoài ra, trẻ mắc bệnh này có tỷ lệ ung thư ống mật cao hơn khi trẻ đến tuổi trưởng thành.

Nang ống mật chủ rất hiếm: tỷ lệ 1 trên 100.000 đến 150.000 trẻ em ở các nước phương Tây. Bé gái có khả năng mắc nang ống mật chủ cao gấp bốn lần so với bé trai. Tình trạng này phổ biến hơn ở các nước Đông Á, đặc biệt là Nhật Bản, mặc dù các nhà nghiên cứu vẫn chưa giải thích được nguyên nhân.

Mặc dù trẻ sinh ra có nang ống mật chủ bẩm sinh nhưng các triệu chứng có thể không xuất hiện ngay mà phải tới vài năm sau đó. Một số trường hợp, tình trạng này được phát hiện khi trẻ đang nằm trong bụng mẹ hoặc phải đến khi trẻ đi siêu âm bụng vì một lý do khác như đau bụng thì mới phát hiện trẻ có nang ống mật chủ.

Trong một số trường hợp, trẻ có thể có các triệu chứng như vàng da, có khối ở bụng, viêm tụy hoặc viêm đường mật. Hầu hết các nang ống mật chủ đều được phát hiện trong thời thơ ấu. Các triệu chứng khác bao gồm:

• Do bị tắc nghẽn ống dẫn mật nên dẫn tới trẻ bị vàng da kéo dài (hơn hai tuần) ở trẻ sơ sinh hoặc vàng da không liên tục ở trẻ lớn hơn hoặc trẻ nhỏ. Thông thường, vàng da thường đi cùng với phân nhạt màu và nước tiểu sẫm màu;
• Đau bụng không liên tục;
• Viêm đường mật gây gây sốt, vàng da và đôi khi trẻ bị run rẩy;
• Viêm phúc mạc nếu u nang vỡ hoặc rò rỉ;
• Có cục hoặc sưng ở bụng;
• Viêm tụy.

Thông thường, các ống mật vận chuyển mật từ gan, qua tuyến tụy, đến phần đầu ruột non (hay còn gọi là tá tràng). Các nhà nghiên cứu đặt ra giả thuyết rằng nang ống mật chủ ở trẻ sơ sinh hình thành khi có sự bất thường ở giao điểm giữa ống mật và ống tụy. Kết nối bất thường này buộc dịch tụy chảy ngược vào ống mật và dẫn tới u nang hình thành.

Nang ống mật chủ bẩm sinh có thể hình thành ở ống mật bên trong gan hoặc bên ngoài gan. Việc phân loại u nang ống mật chủ dựa trên vị trí chúng xuất hiện:

• Loại 1 - nang của ống mật ngoài gan, chiếm tới 90% của tất cả các trường hợp nang đường mật
• Loại 2 - có túi thừa bất thường ở trên thành ống mật
• Loại 3 - u nang ở vị trí tá tràng
• Loại 4 - u nang trên cả ống mật chủ trong và ngoài gan

Chẩn đoán nang ống mật chủ ở trẻ sơ sinh thường được thực hiện bằng cách sử dụng kết hợp các biện pháp sau đây:

• Hỏi bố mẹ về các triệu chứng trước kia và hiện nay của trẻ
• Bác sĩ khám trực tiếp cho trẻ
• Bác sĩ chỉ định thực hiện một số xét nghiệm máu và siêu âm

Nang ống mật chủ ở trẻ sơ sinh thường được phát hiện nhờ siêu âm ổ bụng sẽ thấy ống mật bị giãn hoặc khi trẻ có các triệu chứng như vàng da hoặc đau bụng. Trong trường hợp nghi ngờ, bác sĩ sẽ thực hiện thêm một số kỹ thuật chẩn khác để cung cấp đủ bằng chứng chẩn đoán ung nang ống mật chủ. Ví dụ, có bất kỳ tắc nghẽn trong ống mật do sỏi hoặc có một điểm nối bất thường của ống mật với ống tụy hay không?

Các kỹ thuật chẩn đoán bổ sung này được thực hiện để có thêm thông tin về loại u nang ống mật nhằm giúp bác sĩ phẫu thuật lập kế hoạch phẫu thuật. Những kỹ thuật chẩn đoán này có thể bao gồm:

• Siêu âm chi tiết hơn để kiểm tra các mạch máu đi đến gan chạy dọc theo các ống dẫn mật.
• Chụp cộng hưởng từ mật tụy (MRCP Scan). Để thực hiện kỹ thuật này, trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ thường cần phải gây mê toàn thân thì mới có thể thực hiện được. Kỹ thuật này cho thấy các ống mật và ống tụy được hiển thị hình ảnh rõ ràng hơn so với chụp MRI thông thường.
• Nội soi chụp mật tụy ngược dòng. Đây là kỹ thuật chuyên sâu nên thường không nhất thiết phải thực hiện. Trong kỹ thuật này, trẻ sẽ được gây mê và bác sĩ đưa một ống nội soi dài mềm có gắn camera nhỏ ở đầu, đưa từ miệng xuống ruột. Sau đó, một ống nhựa nhỏ được đưa qua ống nội soi này vào lỗ mở của ống mật và tiêm thuốc cản quang để chụp X-quang. Bằng cách này sẽ cung cấp thông tin về bất kỳ bất thường nào trong đường mật như tắc nghẽn, nang hay khối u.

Thường thì nang ống mật chủ ở trẻ sơ sinh phải điều trị bằng phẫu thuật. Quá trình phẫu thuật nên được thực hiện tại cơ sở Y tế có kinh nghiệm điều trị, chăm sóc trẻ có u nang ống mật và bác sĩ phẫu thuật có kinh nghiệm với loại phẫu thuật này.

Thường thì ống dẫn mật sẽ được loại bỏ hoàn toàn, có nghĩa là loại bỏ hầu hết các ống dẫn mật bên ngoài gan cùng với túi mật. Các ống gan đi ra từ gan sau đó được gắn vào ruột của trẻ để mật có thể chảy vào ruột.

Cắt bỏ túi mật không ảnh hưởng đến sức khỏe lâu dài của trẻ. Ngoài ra, trẻ cũng cần phải được sinh thiết gan trong thời điểm phẫu thuật để kiểm tra tế bào gan có bị tổn thương hay không.

Ở những trẻ mắc u nang ống mật được phát hiện bằng siêu âm nhưng không có triệu chứng, thì hiện nay các bác sĩ vẫn đang chưa thống nhất về thời điểm thích hợp nhất để phẫu thuật. Tuy nhiên, các chuyên gia đều khuyến cáo rằng, tốt nhất trẻ nên phẫu thuật sớm và thường khoảng sáu tháng tuổi.

Nang ống mật chủ ở trẻ sơ sinh cần được điều trị sớm bởi nếu để bệnh phát triển trong thời gian dài bé sẽ có nguy cơ cao mắc bệnh ung thư ống mật. Ngay khi bé xuất hiện những triệu chứng của bệnh, bạn nên đưa bé đến ngay trung tâm y tế uy tín để được khám và điều trị kịp thời.

Nguồn tham khảo: childrenshospital.org