Chẩn đoán và điều trị dị tật tim bẩm sinh chuyển vị đại động mạch

12/11/2019
Trẻ em

Chuyển vị đại động mạch là bệnh tim bẩm sinh nghiêm trọng nhưng hiếm gặp. Triệu chứng bệnh xuất hiện ngay từ khi mới sinh, trong đó hai động mạch chính rời khỏi tim bị đảo ngược vị trí cho nhau.

Bình thường, động mạch phổi và tâm thất phải thông thương với nhau, động mạch chủ và tâm thất trái nối liền với nhau. Nhưng với bệnh chuyển vị đại động mạch thì khác: động mạch phổi thay vị trí của động mạch chủ ở tâm thất trái. Tương tự, động mạch chủ và tâm thất phải được nối liền nhau. Đây là một bệnh nặng, với tỷ lệ tử vong 30% trong tuần 1 sau khi sinh, 50% tháng 1 đầu và 90% trong năm đầu tiên.

1. Chuyển vị đại động mạch là gì?

Bệnh chuyển vị đại động nằm trong nhóm bệnh ”Nối liền bất thường tâm thất đại động mạch”, gồm có hoán vị đại động mạch, thân chung đại động mạch, thất phải hai đường ra.

Bệnh cần chẩn đoán sớm, tỉ lệ tử vong cao với khoảng 90% trẻ chết trước 1 tuổi nếu không được phẫu thuật. Tỷ lệ sống sau 5 năm ở trẻ được phát hiện và phẫu thuật sớm là trên 80 %. Vì vậy, tốt nhất bệnh nên được phát hiện và chẩn đoán trong giai đoạn thai kỳ.

2. Triệu chứng chuyển vị đại động mạch

Viêm thanh quản thường gây khó thở
Trong chuyển vị đại động mạch, người bệnh thường có triệu chứng cơ năng của suy tim nặng: Khó thở, phù, hồi hộp, nhịp tim bất thường

Triệu chứng cơ năng:

  • Triệu chứng cơ năng của suy tim nặng: Khó thở, phù, hồi hộp, nhịp tim bất thường.
  • Người bệnh không có các triệu chứng của suy tim thì thường có biểu hiện tím nặng.
  • Có thể có áp xe não, tai biến mạch máu não.
  • Lỗ bầu dục nhỏ, ống động mạch lớn.

Triệu chứng thực thể:

  • Huyết áp bình thường, mạch bình thường.
  • Lồng ngực biến dạng.
  • T1 bình thường.
  • T2 đơn độc.
  • Không thấy âm thổi hoặc tiếng thổi tâm thu ( tiếng thổi nghe được do dòng máu đi qua chỗ hẹp).

3. Chẩn đoán cận lâm sàng chuyển vị đại động mạch

3.1 Điện tâm đồ

Ghi lại hoạt động điện của tim, từ đó có thể thấy sự biến đổi bất thường trong cấu trúc của tim. Chẩn đoán thường không đặc hiệu với:

  • Sóng P thường nhọn, cao (biểu hiện dày nhĩ phải). Khi lượng máu lên phổi nhiều mà thông liên nhĩ nhỏ (lỗ botal) thì có biểu hiện dày nhĩ trái. Hay gặp dày thất phải, đôi khi có dày 2 thất.
  • Sóng T thường đảo sâu ở các chuyển đạo ngực phải.

3.2 Chụp X quang

  • Tim có hình trứng nếu lượng máu đến phổi nhiều,
  • Phụ thuộc vào độ hẹp của động mạch phổi, tuần hoàn phổi sẽ tăng hay giảm,
  • Bó đại động mạch thường hẹp do vị trí trước sau của động mạch chủ và động mạch phổi.

Phim chụp có cả 3 hình ảnh: tim hình trứng, tuần hoàn phổi tăng, bó đại động mạch hẹp gợi ý có hoán vị đại động mạch.

3.3 Siêu âm tim

Sử dụng sự biến đổi sóng âm thanh được ghi trên một bộ cảm biến để tạo ra hình ảnh chuyển động của tim và các van tim, từ đó đánh giá được cấu trúc và chức năng của tim.

Đây là tiêu chuẩn giúp các bác sĩ định hướng và điều trị bệnh chuyển vị đại động mạch.

Siêu âm tim
Siêu âm tim đánh giá được cấu trúc và chức năng của tim

4. Điều trị chuyển vị đại động mạch

4.1 Điều trị nội khoa

  • Truyền tĩnh mạch Prostaglandin:

Để giữ ống động mạch mở (một trong những shunt sống còn giúp máu chảy từ động mạch phổi đến động mạch chủ). Từ đó giúp nối hai vòng tuần hoàn, cải thiện nồng độ oxy trong máu đến các cơ quan cho đến khi bệnh nhân có thể thực hiện được phẫu thuật.

  • Thông vách liên nhĩ:

Tương tự với cơ chế truyền Prostaglandin, thông vách liên nhĩ sẽ tạo được đường nối thông giữa hai vòng tuần hoàn qua hai tâm nhĩ. Nhờ có sự thông thương này cho nên máu giàu oxy từ tâm nhĩ trái vào được tâm nhĩ phải, theo động mạch chủ đến các cơ quan nuôi dưỡng cơ thể.

42 Điều trị ngoại khoa

Có hai hướng phẫu thuật là phẫu thuật chuyển động mạch và phẫu thuật chuyển tâm nhĩ:

  • Phẫu thuật chuyển động mạch:

Đây là phẫu thuật phổ biến để điều chỉnh vị trí của các động mạch lớn đưa các động mạch trở về vị trí đúng của nó: động mạch phổi và tâm thất phải thông nhau và động mạch chủ thông thương với tâm thất trái. Phẫu thuật này thường được thực hiện trong tuần đầu tiên sau khi sinh của đứa trẻ.

Biến chứng thường gặp của phương pháp này gồm: suy động mạch vành, thiếu máu cục bộ cơ tim, rối loạn chức năng thất, rối loạn nhịp,...

  • Phẫu thuật chuyển tâm nhĩ:

Nguyên lý là tạo 1 đường hầm giữa hai buồng tâm nhĩ. Nhờ đó, máu thiếu oxy từ tâm nhĩ phải đến tâm nhĩ trái xuống tâm thất trái và động mạch phổi, máu giàu oxy đến tâm thất phải và động mạch chủ. Áp dụng phương pháp này, sẽ làm tăng gánh thất phải, thất phải sẽ thực hiện chức năng của thất trái và ngược lại thất trái đưa máu đến phổi để thực hiện quá trình trao đổi khí. Thực hiện theo hướng này, có các phương pháp phẫu thuật sau:

  1. Phẫu thuật Mustard: Tạo đường dẫn bằng màng bao tim, máu từ tĩnh mạch chủ sẽ về thất trái và động mạch phổi, máu từ tĩnh mạch phổi sẽ về thất phải và động mạch chủ.
  2. Phẫu thuật Stenning: Cùng nguyên tắc với phẫu thuật Mustard nhưng dùng vách liên nhĩ để ngăn lại các buồng nhĩ.

Hai phương pháp phẫu thuật trên thường hay gặp biến chứng muộn. Biến chứng thường gặp nhất là biến chứng tắc nghẽn tĩnh mạch chủ trên, tắc nghẽn tĩnh mạch chủ dưới ít gặp hơn, rò rỉ đường nối thông giữa tmp và ổ van ba lá. Bệnh nhân thường bị suy tim phải, hở van 3 lá do tăng gánh thất phải, rối loạn nhịp tim, rối loạn dẫn truyền.

5. Chăm sóc bệnh nhân chuyển vị đại động mạch sau phẫu thuật

  • Sau phẫu thuật tỷ lệ sống trong 5 năm đầu đời là khoảng lớn hơn 80%.
  • Sau khi mổ, bệnh nhân cần được chăm sóc và theo dõi tình trạng tim mạch vì suốt đời.
  • Bệnh nhi sau khi ổn định, và được ra viện, mẹ vẫn cần theo dõi sát tình trạng bệnh của con, nên ghi lại những chẩn đoán, thuốc, các biểu hiện bất thường của trẻ.

Bệnh chuyển vị đại động mạch là bệnh tim bẩm sinh, cần phải phát hiện sớm và kịp thời, Bệnh có tỷ lệ tử vong khá cao khi không phẫu thuật là 90%. Chuyển vị đại động mạch có thể phát hiện trong qua trình mang thai.Vi vậy nếu bạn có nghi ngờ về tình trạng của con thì nên đến trung tâm y tế có chuyên khoa tim mạch để khám và điều trị chuyển vị đại động mạch sớm.

XEM THÊM: