Xơ phổi vô căn: Những điều cần biết

Bài viết được tư vấn chuyên môn bởi Bác sĩ Trần Thị Diễm Trang - Bác sĩ Nội hô hấp - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park. Bác sĩ đã có hơn 10 năm kinh nghiệm về điều trị các bệnh lý về Hô hấp.

Xơ phổi vô căn là bệnh lý ở phổi khiến các mô trong phổi bị cứng, xơ hóa. Phổi bị xơ hóa khiến người bệnh gặp khó khăn khi hít thở. Cùng tìm hiểu về căn bệnh xơ phổi vô căn qua bài viết dưới đây.

Xơ phổi vô căn là một bệnh lý ở phổi không xác định được nguyên nhân gây ra bệnh, trong đó sự dày lên của thành phế nang phổi do hóa sẹo khiến người bệnh khó thở, ho, mệt mỏi, dẫn đến nồng độ oxy trong máu bị giảm xuống.

Xơ phổi vô căn hay còn được gọi là xơ phổi nguyên phát, thuật ngữ này dùng để phân biệt với xơ phổi thứ phát do các tổn thương ở phổi như lao phổi, viêm phổi hay nhồi máu phổi,...

Xơ phổi vô căn nghĩa là không rõ nguyên nhân gây xơ phổi, tuy nhiên có nhiều yếu tố có nguy cơ kích hoạt quá trình tổn thương các tế bào lót trong phế nang phổi như:

• Thuốc lá: Bệnh lý xơ phổi thường gặp ở những người có hút thuốc hoặc đã từng hút thuốc lá;
• Bị nhiễm virus: Một số chủng virus bao gồm Epstein-Barr, viêm gan siêu vi C;
• Bị trào ngược dạ dày thực quản: Khi dịch ở dạ dày trào ngược lên thực quản, nếu để lâu không điều trị, người bệnh có thể hít vào phổi một cách vô thức và gây nên xơ phổi;
• Di truyền: Trong một số trường hợp, xơ phổi vô căn có thể là do di truyền;
• Một số thuốc như Methotrexate, Cyclophosphamide, Azathioprine... có thể gây ra tác dụng phụ;
• Môi trường sống, môi trường làm việc bị ô nhiễm, khi tiếp xúc hoặc phơi nhiễm với bụi gỗ, bụi kim loại và một số hóa chất.

Tuy nhiên, 2 trường hợp xơ hóa phổi là do thuốc hoặc môi trường ô nhiễm sẽ không được coi là vô căn, vì có thể xác định được nguyên nhân gây bệnh. Nếu nghi ngờ bị xơ phổi, bác sĩ có thể hỏi kỹ bệnh nhân về tiền sử bệnh, các loại thuốc điều trị đã sử dụng cũng như môi trường làm việc như thế nào để loại trừ các nguyên nhân nêu trên.

Xơ phổi vô căn gây ra sẹo và khiến phổi bị xơ cứng. Nếu không được phát hiện và điều trị, những vết sẹo trong phổi sẽ trở nên nghiêm trọng hơn và gây ra một số triệu chứng như:

• Khó khăn khi hít thở;
• Ho nhiều và kéo dài;
• Hay mệt mỏi;
• Sụt cân không rõ nguyên nhân;
• Cảm thấy khó chịu ở ngực;
• Khi phổi không nhận đủ oxy để cung cấp cho cơ thể, sẽ dẫn đến suy hô hấp và suy tim, cũng như một số vấn đề sức khỏe khác.

• Đa phần bệnh nhân xơ phổi vô căn có triệu chứng ho và khó thở thường nằm trong độ tuổi từ 50 đến 70 tuổi, ít gặp ở bệnh nhân dưới 50 tuổi;
• Nam giới mắc bệnh nhiều hơn nữ giới, tuy nhiên gần đây tỷ lệ mắc bệnh xơ phổi cũng tăng lên ở nữ giới;
• Trong một vài trường hợp, xơ phổi vô căn xuất hiện ở nhiều thành viên thuộc nhiều thế hệ trong cùng một gia đình, do đó, có nghi ngờ rằng bệnh là do gen di truyền gây ra.

Xơ phổi vô căn không có giai đoạn cụ thể, tuy nhiên bệnh vẫn có những giai đoạn với biểu hiện đặc trưng khi tiến triển:

• Chẩn đoán lần đầu tiên: Người bệnh có thể không cần oxy hỗ trợ. Tuy nhiên, sau đó, bệnh nhân có thể cần oxy khi hoạt động vì cảm thấy khó thở trong các hoạt động hằng ngày như đi bộ, dọn dẹp nhà cửa. Khi các tổn thương sẹo ở phổi trở nên tồi tệ hơn, người bệnh có thể cần oxy mọi lúc ngay cả khi nghỉ ngơi, hoạt động, thậm chí cả khi ngủ;
• Những giai đoạn tiếp theo của xơ phổi vô căn: Người bệnh liên tục cần oxy. Khi bệnh trở nên tồi tệ hơn, một số bệnh nhân sẽ trải qua các đợt bùng phát bệnh hoặc những giai đoạn khó thở hơn. Lúc này, tổn thương ở phổi là không thể hồi phục được và phổi bị mất chức năng.

Bác sĩ có thể nghi ngờ bạn bị xơ phổi vô căn dựa trên các triệu chứng ho khan hoặc khó thở. Tiếng thở bất thường, gọi là tiếng ran, có thể được bác sĩ nghe thấy khi bạn hít sâu vào. Tiếng ran nghe như khi bạn tách rời băng dính Velcro. Bạn hoặc bác sĩ của bạn cũng có thể thấy rằng đầu ngón tay và/hoặc đầu ngón chân bị biến dạng (gọi là dùi trống). Các dấu hiệu này có khả năng đưa đến việc bạn được chuyển đến một chuyên gia hô hấp. Bác sĩ hô hấp sẽ khám thực thể và yêu cầu một số thử nghiệm, như X quang phổi, chức năng hô hấp hoặc đo nồng độ oxy trong máu. Các thử nghiệm khác có thể cần đến gồm có xét nghiệm máu, CT ngực độ phân giải cao, siêu âm tim và trong một số trường hợp, sinh thiết phổi.

Trong một số trường hợp, có thể chẩn đoán xơ phổi vô căn khi CT phân giải cao cho thấy một dạng đặc biệt và các nguyên nhân khác của xơ phổi bị loại trừ. Trong một số trường hợp, khi CT phân giải cao không cho thấy dạng “điển hình” của xơ phổi vô căn, có thể cần đến sinh thiết phổi để xác định chẩn đoán xơ phổi vô căn. Cách thường gặp nhất để làm sinh thiết phổi là phẫu thuật nội soi ngực qua video, có gây mê. Trong qui trình này, phẫu thuật viên rạch hai hoặc ba vết ngắn ở ngực và sử dụng một đầu quay phim linh hoạt, có khả năng nhìn vào bên trong ngực và lấy mẫu mô phổi để đánh giá.

Xơ phổi vô căn chưa có phương pháp điều trị tối ưu, việc điều trị chủ yếu là kiểm soát các triệu chứng:

• Sử dụng liệu pháp oxy tại nhà trong trường hợp các triệu chứng trở nên nặng hơn;
• Vật lý trị liệu/phục hồi chức năng hô hấp: Phương pháp này bao gồm giáo dục về xơ phổi vô căn và một số bài tập thể dục;
• Cai thuốc lá nếu đang hút thuốc;
• Tiêm phòng vaccine cúm và phế cầu: Giúp bảo vệ cơ thể khỏi các bệnh nhiễm trùng có thể trở nên nghiêm trọng hơn nếu người bệnh đang bị bệnh phổi;
• Sử dụng thuốc: Hai loại thuốc mới, nintedanib và pirfenidone, đã được Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ chấp thuận cho điều trị xơ phổi vô căn. Trước khi hai thuốc mới này được phê duyệt, corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng để điều trị xơ phổi vô căn, nhưng chúng thường không mang lại ích lợi gì và có thể gây ra nhiều phản ứng phụ như tăng huyết áp, đái tháo đường, khó ngủ, hoặc loãng xương... Các liệu pháp khác có thể được khuyến cáo để điều trị các triệu chứng hoặc các bệnh trạng phát sinh do mắc bệnh xơ phổi vô căn. Các liệu pháp này gồm có phục hồi chức năng hô hấp, thở oxy và điều trị tăng áp phổi. Hãy nói chuyện với bác sĩ về những thuốc hoặc các liệu pháp khác phù hợp nhất với nhu cầu của riêng bạn.
• Ghép phổi: là cách điều trị duy nhất để kéo dài sự sống nếu bạn bị xơ phổi vô căn. Ghép phổi là một đại phẫu thuật và đòi hỏi phải điều trị suốt đời với các thuốc ức chế miễn dịch để ngăn chận việc thải loại phổi ghép. Không phải tất cả các bệnh nhân xơ phổi vô căn đều có thể ghép phổi được. Hãy hỏi bác sĩ xem bạn có nên được đánh giá để ghép phổi hay không. Đánh giá để ghép phổi mất nhiều tháng, do đó bác sĩ có thể bắt đầu bàn bạc việc ghép phổi với bạn trước khi xơ phổi vô căn trở nên trầm trọng.
• Không điều trị: Điều trị có thể gây ra tác dụng phụ ở một số bệnh nhân, do đó cần được cân nhắc. Không điều trị thường được khuyên đối với những bệnh nhân lớn tuổi với triệu chứng còn nhẹ hoặc không nặng lắm. Tuy nhiên, tình trạng người bệnh phải được bác sĩ hô hấp theo dõi thường xuyên.

Xơ hóa phổi có thể tiến triển tồi tệ hơn theo thời gian. Mặc dù người bệnh có thể được điều trị để giúp kiểm soát các triệu chứng, tuy nhiên không thể ngăn chặn sẹo và tổn thương ở phổi hoàn toàn được. Nguy hiểm hơn, bệnh có thể tiến triển nhanh ở một số bệnh nhân.

Khi xơ hóa phổi làm hạn chế một số chức năng của phổi thì bệnh có thể gây ra những biến chứng nghiêm trọng như suy tim, viêm phổi, thuyên tắc phổi, tăng huyết áp động mạch phổi... Ngoài ra, còn khiến các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn sau khi phổi bị nhiễm trùng, suy tim hoặc thuyên tắc phổi.

Để phòng ngừa xơ hóa phổi cần có lối sống lành mạnh như không hút thuốc, giảm cân, tiêm phòng vaccine, uống thuốc bổ, vitamin đầy đủ.