Lymphoma không Hodgkin (NHL) là gì?

U lympho không Hodgkin (NHL) là các khối u có nguồn gốc từ các mô bạch huyết, chủ yếu là các hạch bạch huyết. Những khối u này có thể do chuyển đoạn nhiễm sắc thể, nhiễm trùng, các yếu tố môi trường, tình trạng suy giảm miễn dịch và viêm mãn tính.

NHL là một thuật ngữ được sử dụng cho nhiều loại ung thư hạch bạch huyết khác nhau, tất cả đều có chung một số đặc điểm. Có một loại ung thư hạch chính khác, được gọi là u lympho Hodgkin, được điều trị theo cách khác.

NHL thường ảnh hưởng nhất đến người lớn, nhưng trẻ em cũng có thể mắc bệnh này.

NHL thường bắt đầu trong các hạch bạch huyết hoặc các mô bạch huyết khác, nhưng đôi khi nó có thể ảnh hưởng đến da.

Ung thư hạch ảnh hưởng đến hệ thống bạch huyết của cơ thể (còn được gọi là hệ thống bạch huyết ). Hệ thống bạch huyết là một phần của hệ thống miễn dịch, giúp chống lại nhiễm trùng và một số bệnh khác. Nó cũng giúp chất lỏng di chuyển trong cơ thể.

Các u bạch huyết có thể bắt đầu ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể nơi mô bạch huyết được tìm thấy. Các vị trí chính của mô bạch huyết là: các hạch bạch huyết, lá lách, tủy xương, tuyến ức, adenoids và amidan, đường tiêu hóa.

Việc điều trị NHL phụ thuộc vào loại ung thư, vì vậy, điều quan trọng là các bác sĩ phải tìm ra chính xác loại ung thư hạch mà bạn mắc phải. Loại ung thư hạch phụ thuộc vào loại tế bào lympho bị ảnh hưởng (tế bào B hoặc tế bào T), mức độ trưởng thành của tế bào khi chúng trở thành ung thư và các yếu tố khác.

2.1. U lympho tế bào B và tế bào T

Hệ thống bạch huyết được tạo thành chủ yếu từ các tế bào bạch huyết, một loại tế bào máu trắng giúp cơ thể chống lại nhiễm trùng. Có 2 loại tế bào lympho chính:

• Tế bào lympho B (tế bào B): Tế bào B thường giúp bảo vệ cơ thể chống lại vi trùng (vi khuẩn hoặc virus) bằng cách tạo ra các protein được gọi là kháng thể. Các kháng thể gắn vào vi trùng, đánh dấu chúng để tiêu diệt bởi các bộ phận khác của hệ thống miễn dịch.
• Tế bào lympho T (tế bào T): Có một số loại tế bào T. Một số tế bào T tiêu diệt vi trùng hoặc tế bào bất thường trong cơ thể. Các tế bào T khác giúp tăng cường hoặc làm chậm hoạt động của các tế bào khác của hệ thống miễn dịch.

Ung thư hạch có thể bắt đầu ở một trong hai loại tế bào lympho, nhưng u lympho tế bào B là phổ biến nhất.

2.2. Các khối u bạch huyết phát triển chậm và phát triển nhanh

Các loại NHL cũng có thể được phân nhóm dựa trên tốc độ phát triển và lây lan của chúng:

Ung thư hạch bạch huyết không Hodgkin không phát triển là loại u lympho phát triển chậm và thường phát triển trong nhiều tháng đến nhiều năm. Ung thư hạch bạch huyết thường được coi là không thể chữa khỏi nhưng chúng có thể được kiểm soát trong nhiều năm U bạch huyết không phát triển còn có thể được gọi là ung thư hạch cấp thấp và có xu hướng có ít dấu hiệu và triệu chứng hơn khi được chẩn đoán lần đầu. NHL buông thả đại diện cho khoảng 40 phần trăm của tất cả các u lympho không Hodgkin

Tuổi khởi phát trung bình thường là khoảng 60 tuổi và có thể ảnh hưởng đến cả nam và nữ.

Hầu hết các loại ung thư hạch bạch huyết không tự chủ bao gồm:

+ Ung thư hạch dạng nang (FL)

+ U lympho tế bào T ở da (CTCL)

+ Bệnh Macroglobulinemia của Waldenstrom (WM)

+ Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL) và u lympho tế bào nhỏ (SLL)

+ U lympho vùng cận biên (MZL)

Ung thư hạch bạch huyết có thể đáp ứng rất tốt với điều trị và thời gian thuyên giảm dài có thể đạt được. Trong thời gian thuyên giảm, không cần điều trị tích cực và hầu hết mọi người đều khỏe trong thời gian này. Không phải tất cả bệnh nhân sẽ cần điều trị ngay lập tức và được theo dõi về cái được gọi là “theo dõi và chờ đợi”.

U lympho không Hodgkin hung hãn là loại ung thư hạch phát triển nhanh và thường phát triển trong vài tuần đến vài tháng. Các triệu chứng có thể phát triển nhanh chóng và điều trị sẽ cần bắt đầu ngay sau khi chẩn đoán. Những u lympho này có khả năng chữa khỏi.

Ung thư hạch ác tính còn được gọi là ung thư hạch bạch huyết cấp cao và khoảng 60% ung thư hạch bạch huyết không Hodgkin là một loại phụ tích cực.

Hầu hết các loại ung thư hạch tích cực phổ biến bao gồm:

+ Ung thư hạch bạch huyết tế bào lớn tương đồng

+ U lympho Burkitt

+ Ung thư hạch hệ thần kinh trung ương nguyên phát

+ Ung thư hạch bạch huyết tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL)

+ U lympho tế bào áo choàng (MCL)

+ U lympho tế bào T ngoại vi (PTCL)

Hầu hết các u lympho cấp độ cao đáp ứng rất tốt với điều trị và bệnh nhân vẫn thuyên giảm trong một thời gian dài.

2.3. Phân loại các loại NHL

Có nhiều loại ung thư hạch không Hodgkin (NHL) khác nhau, vì vậy việc phân loại nó có thể khá khó hiểu (ngay cả đối với bác sĩ). Một số hệ thống khác nhau đã được sử dụng, nhưng hệ thống gần đây nhất là phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) . Hệ thống của WHO phân nhóm các khối u bạch huyết dựa trên:

• Loại tế bào lympho mà bệnh ung thư hạch bắt đầu ở
• Ung thư hạch nhìn như thế nào dưới kính hiển vi
• Các đặc điểm nhiễm sắc thể của tế bào ung thư hạch
• Sự hiện diện của một số protein trên bề mặt của tế bào ung thư

3.1. Những thay đổi trong gen

Các nhà khoa học đã đạt được nhiều tiến bộ trong việc tìm hiểu cách thức những thay đổi nhất định trong DNA có thể khiến các tế bào lympho bình thường trở thành tế bào ung thư hạch. Một số thay đổi gen dẫn đến một số loại ung thư hạch hiện đã được biết đến. Ví dụ, trong u lympho nang, các tế bào thường có sự trao đổi DNA (được gọi là sự chuyển vị ) giữa các nhiễm sắc thể 14 và 18, làm bật gen ung thư BCL-2. Nhiễm sắc thể là những chuỗi DNA dài trong mỗi tế bào. Gen gây ung thư này ngăn tế bào chết vào đúng thời điểm, có thể dẫn đến ung thư hạch.

3.2. Những thay đổi trong hệ thống miễn dịch

Tế bào bạch huyết (tế bào mà từ đó u lympho bắt đầu) là tế bào của hệ thống miễn dịch, vì vậy không có gì ngạc nhiên khi những thay đổi trong hệ thống miễn dịch dường như đóng một vai trò quan trọng trong nhiều trường hợp ung thư hạch:

• Những người bị suy giảm miễn dịch
• Những người mắc một số bệnh tự miễn dịch
• Những người mắc một số bệnh nhiễm trùng mãn tính.

U lympho không Hodgkin (NHL) có thể gây ra nhiều dấu hiệu và triệu chứng khác nhau, tùy thuộc vào loại ung thư hạch và vị trí của nó trong cơ thể. Đôi khi nó có thể không gây ra bất kỳ triệu chứng nào cho đến khi nó phát triển khá lớn.

Có một hoặc nhiều triệu chứng không có nghĩa là bạn chắc chắn bị ung thư hạch. Trên thực tế, nhiều triệu chứng được liệt kê ở đây có nhiều khả năng được gây ra bởi các bệnh lý khác, chẳng hạn như nhiễm trùng. Tuy nhiên, nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nào trong số này, hãy đi khám bác sĩ để tìm ra nguyên nhân và điều trị nếu cần.

Một số dấu hiệu và triệu chứng thường gặp ở nhiều bệnh nhân bao gồm: Hạch bạch huyết mở rộng, ớn lạnh, giảm cân, mệt mỏi, đau bụng, cảm thấy no dù mới chỉ ăn một lượng thức ăn nhỏ, đau hoặc tức ngực, khó thở hoặc ho, nhiễm trùng nặng, dễ bị các vết bầm tím hoặc chảy máu

Một số người bị ung thư hạch không Hodgkin có những gì được gọi là các triệu chứng B: Sốt (có thể xuất hiện và biến mất trong vài ngày hay vài tuần) mà không bị nhiễm trùng, đổ mồ hôi đêm, giảm cân không rõ nguyên nhân, sưng hạch bạch huyết.

Sau khi bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh Lymphoma Không Hodgkin, các bác sĩ sẽ thăm khám tìm hiểu xem liệu nó có lây lan hay không, và nếu có thì bao xa. Quá trình này được gọi là các giai đoạn. Giai đoạn ung thư mô tả mức độ ung thư trong cơ thể. Nó giúp xác định mức độ nghiêm trọng của bệnh ung thư và cách điều trị tốt. .

Các thử nghiệm được sử dụng để thu thập thông tin cho chẩn đoán có thể bao gồm:

• Khám sức khỏe
• Sinh thiết các hạch bạch huyết mở rộng hoặc các khu vực bất thường khác
• Xét nghiệm máu
• Các xét nghiệm hình ảnh, chẳng hạn như chụp PET và CT
• Chọc hút và sinh thiết tủy xương (thường xuyên nhưng không phải lúc nào cũng được thực hiện)
• Chọc dò thắt lưng (vòi cột sống - có thể không cần thực hiện)

Trong số đó, kết quả của các xét nghiệm hình ảnh như chụp PET hoặc CT là quan trọng nhất khi xác định giai đoạn của ung thư hạch.

Các giai đoạn được mô tả bằng chữ số La Mã từ I đến IV (1-4). Các u lympho ở giai đoạn hạn chế (I hoặc II) ảnh hưởng đến cơ quan bên ngoài hệ thống bạch huyết (cơ quan ngoại triều) có thêm E (ví dụ: giai đoạn IIE).

Giai đoạn I

Một trong những điều sau đây có nghĩa là bệnh ở giai đoạn I:

• Ung thư hạch chỉ ở 1 vùng hạch bạch huyết hoặc cơ quan lympho như amidan (I).
• Ung thư chỉ được tìm thấy ở 1 khu vực của một cơ quan bên ngoài hệ thống bạch huyết (IE).

Giai đoạn II

Một trong hai điều sau có nghĩa là bệnh ở giai đoạn II:

• Ung thư hạch nằm trong 2 hoặc nhiều nhóm hạch bạch huyết ở cùng một bên (trên hoặc dưới) cơ hoành (dải cơ mỏng ngăn cách ngực và bụng). Ví dụ, điều này có thể bao gồm các nút ở vùng dưới cánh tay và cổ (II) nhưng không phải là sự kết hợp của các nút dưới cánh tay và bẹn (III).
• Ung thư hạch nằm trong một nhóm (các) hạch bạch huyết và ở một khu vực của cơ quan lân cận (IIE). Nó cũng có thể ảnh hưởng đến các nhóm hạch bạch huyết khác trên cùng một bên của cơ hoành.

Giai đoạn III

Một trong những điều sau đây có nghĩa là bệnh ở giai đoạn III:

• Khối u bạch huyết nằm trong các khu vực hạch bạch huyết ở cả hai bên (trên và dưới) cơ hoành.
• U lympho nằm trong các hạch bạch huyết trên cơ hoành, cũng như trong lá lách.

Giai đoạn IV

Ung thư hạch đã lan rộng vào ít nhất một cơ quan bên ngoài hệ thống bạch huyết, chẳng hạn như tủy xương, gan hoặc phổi.

Bulky disease

Thuật ngữ này thường được sử dụng để mô tả các khối u lớn trong ngực. Điều này đặc biệt quan trọng đối với u lympho giai đoạn II, vì bệnh cồng kềnh có thể cần điều trị chuyên sâu hơn.

Giai đoạn của ung thư hạch rất quan trọng khi xác định các lựa chọn điều trị của một người, nhưng nó quan trọng hơn đối với một số loại ung thư hạch hơn những loại khác. Đối với nhiều loại NHL phổ biến hơn, việc điều trị một phần dựa trên việc liệu khối u bạch huyết là “hạn chế” (giai đoạn I hoặc giai đoạn II không cồng kềnh) hay “tiến triển” (giai đoạn III hoặc IV). Đối với u lympho cồng kềnh ở giai đoạn II, một số yếu tố khác (được gọi là yếu tố tiên lượng ) được sử dụng để giúp xác định xem liệu u lympho nên được điều trị hạn chế hay tiến triển.

Đối với một số loại NHL khác, chẳng hạn như u lympho phát triển nhanh như u lympho Burkitt, giai đoạn ít quan trọng hơn khi quyết định điều trị.

Nguồn tham khảo: emedicine.medscape.com, ancer.org, lymphoma.org.au