Sự nguy hiểm của tắc tĩnh mạch gan

Bệnh tắc tĩnh mạch gan gây ra bởi tổn thương nội mô, dẫn tới sự tắc nghẽn không hình thành huyết khối của đoạn tiểu tĩnh mạch gan thận và xoang gan chứ không phải là tĩnh mạch gan hoặc là tĩnh mạch chủ dưới (chẳng hạn như trong hội chứng Budd-Chiari). Bài viết dưới đây sẽ làm rõ hơn về sự nguy hiểm của tắc tĩnh mạch gan hay tắc tĩnh mạch cửa gan nếu như không được chẩn đoán phát hiện sớm.

Hội chứng Budd Chiari – một trong những hội chứng thường gặp nhất của tắc tĩnh mạch gan (hoặc tắc tĩnh mạch cửa gan) là tình trạng các tĩnh mạch gan (tĩnh mạch dẫn lưu gan) bị tắc nghẽn hoặc thu hẹp bởi một cục máu đông (khối lượng tế bào máu). Sự tắc nghẽn này làm cho máu chảy ngược vào gan, và kết quả là gan phát triển lớn hơn bình thường. Lá lách (một cơ quan nằm ở phía trên bên trái của bụng sẽ giúp chống lại nhiễm trùng bằng cách lọc máu) cũng có thể phát triển lớn hơn. Hội chứng Budd-Chiari cũng có thể gây ra các vấn đề khác về sức khỏe như:

• Tăng áp lực tĩnh mạch cửa (tăng áp lực trong tĩnh mạch cửa, dẫn máu từ ruột đến gan).
• Giãn tĩnh mạch thực quản (tĩnh mạch xoắn trong thực quản, hay còn gọi là "ống dẫn thức ăn").
• Cổ trướng (tích tụ chất lỏng trong bụng).
• Xơ gan (Các tế bào gan xơ hóa để lại sẹo).
• Giãn tĩnh mạch (các mạch máu bất thường và sưng lên) ở bụng và / hoặc trực tràng.

2.1. Nguyên nhân

Hội chứng Budd Chiari nói riêng hay tình trạng tắc tĩnh mạch gan nói chung có thể bị gây ra bởi các điều kiện và tình huống khiến máu của một người bình thường đông lại (hình thành các khối tắc nghẽn) với các nguyên nhân chủ yếu sau:

• Các bệnh lý liên quan đến tăng sinh tủy (những bệnh ảnh hưởng đến máu và tủy xương), bao gồm bệnh đa hồng cầu (cơ thể tạo ra quá nhiều tế bào hồng cầu) và bệnh tăng tiểu cầu (cơ thể sản xuất quá nhiều tiểu cầu).
• Bệnh hồng cầu hình liềm (một bệnh về máu trong đó các tế bào hồng cầu thay đổi hình dạng từ hình tròn sang hình liềm).
• Bệnh viêm ruột (một nhóm các rối loạn gây kích ứng và sưng tấy đường tiêu hóa).
• Các bà mẹ đang trong thai kỳ

2.2. Triệu chứng

Các triệu chứng của hội chứng Budd Chiari bao gồm:

• Đau vùng bụng trên.
• Cổ trướng (sưng đau ở bụng do chất lỏng dư thừa).
• Vàng da (da, lòng trắng của mắt và niêm mạc chuyển sang màu vàng).
• Gan to và mềm.
• Chảy máu trong thực quản.
• Phù (sưng) ở chân.
• Suy gan.
• Bệnh não do gan (giảm chức năng não do bệnh gan).
• Nôn mửa.
• Lá lách to.
• Mệt mỏi (thậm chí người bệnh có thể cảm thấy cực kỳ mệt mỏi).

Trong số các triệu chứng của tắc tĩnh mạch gan thì cổ trướng và thay đổi huyết động học của hệ thống tĩnh mạch cửa là nguy hiểm nhất.

Cổ trướng: Cổ trướng là kết quả của sự phối hợp nhiều rối loạn. Nguyên nhân gây cổ trướng là do tăng áp lực tĩnh mạch cửa, tăng tính thấm thành mạch, giảm áp lực keo trong lòng mạch và do rối loạn chuyển hoá nước vì rối loạn các nội tiết tố, chẳng hạn như aldosteron, ADH, và các hormon sinh dục. Gần đây người ta cho rằng cổ trướng có cả sự tham gia của rối loạn lưu thông của bạch huyết. Cổ trướng chiếm tỷ lệ 30-50% trong hội chứng Budd Chiari, khi nước cổ trướng nhiều thì sẽ gây chèn ép các tạng trong ổ bụng, hạn chế cử động của cơ hoành gây khó thở chèn, ép các tĩnh mạch làm máu khó lưu thông. Vì vậy trong nhiều trường hợp cần phải can thiệp điều trị ngoại khoa.

Thay đổi huyết động học của hệ thống cửa: Tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch trên gan nối với nhau ở xoang gan. Cùng đổ máu về xoang gan với tĩnh mạch cửa có động mạch gan. Như vậy áp lực ở xoang gan sẽ chịu sự chi phối của 2 thành phần là áp lực của tĩnh mạch cửa và áp lực của động mạch gan. Bình thường áp lực ở tĩnh mạch cửa và áp lực ở xoang gan là từ 7 đến 10 mmHg. Áp lực tĩnh mạch trên gan là 5 - 8mmHg. Tùy theo vị trí của tắc mà áp lực đo được ở các vị trí trên sẽ khác nhau. Nếu tắc ở trước xoang thì áp lực đo được ở lách sẽ rất cao, trong khi đó áp lực ở xoang bình thường, có sự chênh lệch lớn áp lực đo được ở nách và ở xoang. Thường gặp là do nguyên nhân tắc tĩnh mạch cửa ngoài gan (như :tắc tĩnh mạch cửa bẩm sinh, viêm tắc tĩnh mạch cửa lan tỏa và tắc tĩnh mạch lách...), tắc tĩnh mạch cửa ở trong gan (xơ gan do ký sinh trùng và tăng áp lực cửa không do xơ gan...).

Khi bị tắc ở xoang thì áp lực đo được ở nách rất cao và áp lực ở xoang cũng cao xấp xỉ không có sự chênh lệch áp lực đáng kể giữa áp lực ở nách và xoang. Thường gặp các loại tắc trong gan (xơ gan do rượu, xơ gan sau viêm gan hoại tử, xơ gan do thiếu dinh dưỡng, xơ gan ứ mật, xơ gan trong ung thư...) và bị tắc ở trên gan hay sau gan (tắc tĩnh mạch trên gan: Budd Chiari, tắc tĩnh mạch chủ dưới và tăng áp lực cửa thứ phát sau các bệnh tim...). Dựa vào sự thay đổi áp lực người ta có thể chẩn đoán chính xác vị trí của tắc trong gan hay tắc ngoài gan, trên cơ sở đó mà lựa chọn một phương pháp điều trị ngoại khoa phù hợp.

3.1. Chẩn đoán

Chẩn đoán lâm sàng:

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa thể hiện trạng thái bệnh lý gồm nhiều triệu chứng

và dấu hiệu lâm sàng của một sự ứ trệ tuần hoàn nặng trong hệ thống cửa.

• Lách to: Là hiện tượng thường xuyên thấy, chiếm tỷ lệ 66 -80% số bệnh nhân. Lách có thể rất to, tới độ 4 -5.
• Tuần hoàn bàng hệ: Các tĩnh mạch xanh bóng nổi lên ở dưới da từ quanh rốn đến thành ngực và xuống tới bẹn, thấy rõ hơn khi bệnh nhân ngồi.
• Trĩ: Là biểu hiện của sự căng dãn vòng nối quanh trực tràng. Tuy nhiên, trĩ không phải là triệu chứng điển hình của tăng áp lực cửa và không phải là dấu hiệu thường xuyên
• Cổ trướng: Thường gặp trong giai đoạn ứ trệ tuần hoàn nặng, chiếm tỷ lệ 20 -45%. Dịch cổ trướng màu vàng chanh, hưi xanh, phản ứng Rivalta âm tính.
• Chảy máu tiêu hoá: Do vỡ các tĩnh mạch giãn căng ở các vòng nối cửa -chủ. Thường gặp nhất là 1/3 dưới thực quản, dạ dày. Chiếm tỷ lệ 40 – 50%. Bệnh nhân có hội chứng mất máu rõ rệt. Có thể tái diễn nhiều lần.

Chẩn đoán cận lâm sàng

• Chụp X quang thực quản cản quang: Wolf trong năm 1928 và Schatzki trong năm 1931 đã cho bệnh nhân uống chất cản quang sunfat baryte pha với chất keo dính. Để bệnh nhân ở tư thế đứng và tư thế nằm để chụp X quang, chụp trong 6-10 giây sau khi bệnh nhân uống một ngụm baryte. Nên chụp ở khoảng giữa các lần nôn ra máu. Trên phim X quang, thấy các đường lằn theo dọc thực quản: Đó là các tĩnh mạch thực quản căng phình lộ vào trong lòng thực quản.
• Chụp lách – cửa: Chụp X quang cản quang hệ thống tĩnh mạch cửa (Bulven và Sheval) bằng chọc kim vào lách bơm thuốc cản quang (visotract, cardiotrast, vv.), qua đó để chụp hệ thống tĩnh mạch lách – cửa. Kết quả của phương pháp này cho ta hình ảnh và mức độ giãn nở của tĩnh mạch cửa và hình ảnh nghèo nàn, xơ xác của các nhánh tĩnh mạch cửa đổ vào gan (giúp ta đánh giá gián tiếp tình trạng xơ gan).
• Chụp gan xa: Chụp X quang từ xa để đánh giá mức độ to nhỏ của gan
• Soi thực quản: Tốt nhất là soi bằng ống nội soi mềm. Khi soi, có thể thấy trong thành thực quản, nhất là ở thành sau 1/3 dưới thực quản, có các búi tĩnh mạch nổi, màu xanh nhạt, căng phồng, đôi khi uốn cong rõ rệt. Trong một số trường hợp, có thể thấy tĩnh mạch thực quản bị vỡ, máu chảy rỉ ra hoặc thấy thành thực quản bị trầy niêm mạc.
• Đo áp lực tĩnh mạch cửa: Thường đo bằng các phương pháp sau: Đo gián tiếp qua chọc lách (vì tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch lách không có van, do đó áp lực lách và áp lực tĩnh mạch cửa luôn luôn bằng nhau, ít khi có sự chênh lệch nhỏ không đáng kể); Đo trực tiếp trong khi mổ bằng cách chọc kim thẳng vào tĩnh mạch cửa; Đo áp lực tĩnh mạch thực quản qua ống nội soi thực quản; Đo áp lực trên gan tự do và áp lực trên gan bít bằng phương pháp thông tim phải (Friedman và Weiner 1961).
• Soi ổ bụng và làm sinh thiết gan: Để đánh giá chính xác loại và mức độ xơ gan.
• Định lượng tỉ lệ đạm toàn phần (albumin và globulin): Số lượng albumin trong máu giảm xuống dưới 3% là dấu hiệu chứng tỏ chức năng gan bị tổn thương.
• Xét nghiệm máu: Các xét nghiệm về máu thường cho kết quả thấp, đôi khi xa với mức bình thường do bệnh nhân bị thiếu máu nặng, ví dụ hồng cầu có thể thấp trên dưới 1.000.000/mm3, bạch cầu dưới 2000/mm3, tiểu cầu 40.000-50.000/mm3, hematocrit 10-15%.

3.2. Điều trị hội chứng Budd Chiari

• Phương pháp điều trị hội chứng Budd-Chiari được thiết kế để làm tan cục máu đông và giúp bạn cải thiện được lưu lượng máu trong gan. Các phương pháp điều trị thường sẽ là điều trị bằng thuốc, các thủ thuật không phẫu thuật và phẫu thuật:
• Điều trị bằng thuốc: Bác sĩ sẽ kê đơn thuốc nhằm làm tan cục máu đông. Ngoài ra, thuốc làm loãng máu warfarin (Coumadin) thường được kê đơn để ngăn ngừa các cục máu đông xuất hiện trở lại trong tương lai
• Các thủ thuật: Có hai thủ thuật không phẫu thuật được dùng trong điều trị hội chứng Budd Chiari: tạo ống thông liên cầu nội tĩnh mạch và nong mạch qua da:

Shunt hệ thống cổng trong gan xuyên khớp (TIPS) là một thủ thuật X quang trong đó một stent (một thiết bị hình ống) sẽ được đặt ở giữa gan để định tuyến lại dòng máu. Trong quá trình phẫu thuật, bác sĩ X quang sẽ tạo một đường hầm qua gan bằng kim, nối tĩnh mạch cửa (tĩnh mạch dẫn máu từ các cơ quan tiêu hóa đến gan) với một trong các tĩnh mạch gan (ba tĩnh mạch dẫn máu từ gan.). Một stent kim loại (một ống nhỏ, rỗng) được đặt trong đường hầm này nhằm giữ cho đường hầm thông thoáng. Quy trình TIPS định tuyến lại dòng chảy của máu trong gan và giảm áp lực trong tất cả các tĩnh mạch bất thường, bao gồm ruột và gan.

Trong thủ thuật nong mạch vành qua da, bác sĩ sẽ luồn một ống thông (một ống rỗng, mỏng với một quả bóng ở đầu) qua da và vào mạch máu. Ống thông được dẫn đến khu vực có cục máu đông. Khi ống thông chạm đến cục máu đông thì bóng được bơm căng để làm rộng lòng tĩnh mạch. Một stent được đặt tại vị trí đó để giữ cho tĩnh mạch được mở.

• Phẫu thuật: Nếu bệnh nhân bị suy gan (gan không còn hoạt động đầy đủ), ghép gan là phương pháp điều trị thường được áp dụng

Tắc tĩnh mạch gan (hoặc tắc tĩnh mạch cửa gan) là tình trạng bệnh lý nghiêm trọng và là nguyên nhân chủ yếu gây ra hội chứng Budd Chiari. Nếu không được điều trị kịp thời, những người bị tắc hoàn toàn tĩnh mạch gan có thể chết về suy gan trong vòng 3 hoặc 5 năm. Tỷ lệ sống sót trong trường hợp này sẽ được tăng lên khi tiến hành ghép gan. Những người bị tắc một phần tĩnh mạch có thể sống lâu hơn, tuy nhiên tuổi thọ của mỗi người trong trường hợp này là khác nhau.