Tăng áp lực tĩnh mạch ở trẻ em

1. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em là gì?

Tĩnh mạch cửa được hình thành bởi tĩnh mạch mạc treo tràng trên và tĩnh mạch lách, dẫn lưu máu từ ống tiêu hóa ở trong ổ bụng, lách và tụy về gan. Trong các kênh máu được lót bởi tế bào nội mạc (các xoang), thì máu từ các đầu tận tĩnh mạch cửa hòa với máu của động mạch gan. Máu sẽ chảy ra từ các xoang qua tĩnh mạch gan vào tĩnh mạch chủ dưới.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa là sự gia tăng áp lực bên trong tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch đảm nhận việc đưa máu từ ruột và lá lách đến gan. Tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa xảy ra khi có sự tắc nghẽn hoặc dị dạng của chính tĩnh mạch, hoặc đối với những người mắc xơ gan hay một dạng bệnh lý nào khác liên quan đến gan khác ngăn chặn dòng chảy của máu qua gan. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa thường không phổ biến ở trẻ em.

Tăng áp lực trong tĩnh mạch cửa làm cho áp lực trong các tĩnh mạch khác cũng tăng theo. Áp lực tăng có thể buộc máu chảy ngược vào tĩnh mạch lách, khiến lá lách sưng lên. Áp lực quá mức trong các tĩnh mạch của ruột có thể gây ra tiêu chảy.

Khi cơ thể cảm nhận được áp lực tĩnh mạch cửa tăng lên, nó sẽ cố gắng bù đắp bằng cách phát triển các tĩnh mạch mới đi qua gan. Các tĩnh mạch này, được gọi là các tĩnh mạch, có xu hướng đầy xoắn và xoay. Chúng yếu hơn nhiều so với các tĩnh mạch bình thường và có thể chảy máu dễ dàng. Các biến thể có xu hướng phát triển xung quanh thực quản, lá lách, dạ dày và ruột kết.

Bởi vì các biến thể tạo ra một đường vòng quanh gan, các chất độc và chất dinh dưỡng mà gan thường xử lý có thể đi vào phần còn lại của máu.

2. Nguyên nhân và triệu chứng của tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em

2.1. Nguyên nhân dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em

Bảng: Các nguyên nhân tăng áp lực tĩnh mạch cửa liên quan đến gan

Bên cạnh đó, có 3 nguyên nhân chủ yếu dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch ở trẻ em có thể kể đến là:

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa là do các nguyên nhân trước gan

• Tắc và giãn tĩnh mạch cửa thành xoang (hay gặp nhất): thường là do nhiễm trùng rốn giai đoạn sơ sinh, đặt catheter tĩnh mạch rốn để hồi sức sơ sinh, hoặc sau một đợt nhiễm trùng đường tiêu hóa nặng gây nên tắc tĩnh mạch mạc treo tràng trên như trong viêm ruột hoại tử...
• Các nguyên nhân khác là dị dạng bẩm sinh của tĩnh mạch cửa (teo tĩnh mạch cửa, van trong lòng tĩnh mạch cửa), rò động mạch - tĩnh mạch lách và các bệnh làm máu tăng đông.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa là do các nguyên nhân tại gan

• Xơ gan thứ phát: Sau viêm gan virus, teo đường mật và các rối loạn khác như: thiếu hụt α1-antitrypsin, bệnh xơ hóa nang, bệnh Wilson, bệnh Galactose máu, bệnh Gaucher, bệnh Byer...
• Xơ gan bẩm sinh: có hai hình thái, thể gia đình thường sẽ kèm theo dị tật của ống thận; thể rải rác thường không kết hợp tổn thương thận.
• Bệnh sán máng
• Rò động mạch gan với tĩnh mạch cửa ở trong gan

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa là do các nguyên nhân sau gan

• Hội chứng Budd- Chiari: viêm tắc tĩnh mạch trên gan
• Tắc tĩnh mạch chủ dưới nơi tĩnh mạch trên gan đổ vào
• Viêm màng tim co thắt

2.2. Triệu chứng của tăng áp lực tĩnh mạch ở trẻ em

Những triệu chứng của tăng áp lực tĩnh mạch ở trẻ em không có nhiều khác biệt so với ở người trưởng thành. Bản thân tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa không có nhiều triệu chứng điển hình nhưng một đứa trẻ có thể xuất hiện các triệu chứng liên quan đến các biến chứng của bệnh như:

• Xuất huyết dạ dày hoặc nôn ra máu, gây ra do các biến thể bị vỡ và chảy máu
• Bụng sưng lên là do tích tụ chất lỏng
• Khó chịu mơ hồ ở phần trên bên trái của bụng, do lá lách to

Bởi vì bản thân tăng áp lực tĩnh mạch cửa thường là một biến chứng của bệnh gan tiến triển, trẻ em mắc bệnh này cũng có thể gặp các triệu chứng của chức năng gan kém:

• Tăng cân kém hoặc giảm cân
• Vàng da
• Lú lẫn hoặc hay quên do sự hiện diện của các chất, chẳng hạn như chất độc, trong máu được gan lọc bình thường

3. Chẩn đoán và điều trị tăng áp lực tĩnh mạch ở trẻ em

3.1. Chẩn đoán

Chẩn đoán lâm sàng

• Lách to
• Xuất huyết tiêu hóa
• Dịch cổ trướng, tuần hoàn bàng hệ: thường hay gặp trong các nguyên nhân tại gan và sau gan
• Gan to: thì hay gặp trong các nguyên nhân sau gan
• Gan nhỏ, chắc có khả năng gặp trong xơ gan sau viêm gan virus.
• Tăng áp lực tĩnh mạch cửa trước gan và tính chất gan hầu như không thay đổi

Chẩn đoán cận lâm sàng

• Chụp thực quản- dạ dày có thuốc cản quang: cho thấy các đường không ngấm thuốc ở 1/3 dưới thực quản, có thể thấy dạ dày và thực quản bị đẩy ra trước (là do khoang sau phúc mạc bị phù nề vì hệ thống tuần hoàn phụ phát triển)
• Soi thực quản bằng ống soi mềm
• Chụp tĩnh mạch lách- cửa
• Đo áp lực tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch trên gan bít bằng thông tim
• Siêu âm màu: đánh giá kích thước của tĩnh mạch cửa và dòng chảy vào gan
• Chụp cắt lớp vi tính ổ bụng có thuốc cản quang
• Sinh thiết gan và các xét nghiệm đánh giá chức năng gan

3.2. Điều trị

Nguyên tắc chung khi điều trị tăng áp lực tĩnh mạch ở trẻ em là không được dùng các loại thuốc có chứa salicylate mỗi khi trẻ bị nhiễm trùng vì sẽ làm tăng nguy cơ xuất huyết tiêu hóa.

Điều trị nội khoa

• Bù khối lượng máu mất: khởi đầu bằng truyền dung dịch đẳng trương, dextran hoặc plasma, Hồng cầu khối đảm bảo duy trì Hct 30%
• Somatostatin
• Propranolol

Nội soi tiêm xơ hoặc thắt búi tĩnh mạch giãn

Phẫu thuật

• Chỉ định: chảy máu tái phát nhiều lần hoặc chảy máu lần đầu nhưng các phương pháp điều trị bảo tồn thất bại.
• Các phương pháp được sử dụng đối với trẻ em: Nối tĩnh mạch lách - thận trung tâm; Nối tĩnh mạch mạc treo tràng trên với tĩnh mạch chủ dưới (với mạch nhân tạo hoặc dung tĩnh mạch cảnh trong làm cầu nối). Ngoài ra còn có các phương pháp ít dung khác như: nối cửa - chủ bên bên, nối tĩnh mạch cửa - chủ bằng mạch nhân tạo, nối tĩnh mạch lách - thận ngoại vi, nối tĩnh mạch gan trái với tĩnh mạch mạc treo tràng trên bằng cầu nối tĩnh mạch cảnh trong...

Ở những quốc gia phát triển, tăng áp lực tĩnh mạch trẻ em là tình trạng rất được quan tâm. Các bệnh viện Nhi, trung tâm chăm sóc sức khỏe trẻ em... thường thực hiện những phương pháp tiếp cận đa ngành để ngăn ngừa tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa của trẻ trở nên tồi tệ hơn đồng thời giải quyết những nguy cơ gây xuất huyết tiêu hóa (GI).

Nếu tình trạng là do các vấn đề với chính tĩnh mạch cửa, các bác sĩ có thể thực hiện phẫu thuật cắt nối để giảm áp lực và ngăn ngừa hoặc điều trị chảy máu đường tiêu hóa. Nếu tăng áp lực tĩnh mạch cửa là do xơ gan, trẻ sẽ được đưa vào danh sách để tiến hành tìm và ghép gan.

Các nhóm thiện nguyện cũng được thành lập để chuyên giúp đỡ trẻ sơ sinh, trẻ em, thanh thiếu niên và thanh niên mắc nhiều chứng rối loạn về gan, túi mật và ống mật. Ở mỗi bước, các chuyên gia của nhóm cố gắng cung cấp dịch vụ chăm sóc nhân ái, tôn trọng các giá trị của mỗi gia đình và giải quyết những vấn đề và mối quan tâm của họ đối với sức khỏe hiện tại và tương lai của con họ. Các bác sĩ giới thiệu trẻ em bị bệnh gan đến chương trình ghép gan từ khắp nơi trên thế giới.

Nhiều loại thuốc và thủ thuật được sử dụng để điều trị tăng áp lực tĩnh mạch cửa có nguồn gốc từ lĩnh vực chăm sóc người lớn. Trung tâm Bệnh gan Trẻ em đã đi đầu trong việc điều chỉnh các quy trình dành cho người lớn này cho trẻ em, bao gồm cả việc phát triển các kỹ thuật và công cụ thích hợp cho cơ thể nhỏ hơn của trẻ.

Các bác sĩ cũng là những người sớm áp dụng công nghệ nội soi không dây để theo dõi sự biến dạng. Nội soi thực quản không dây sử dụng một viên nang có chứa hai camera. Đứa trẻ nuốt viên nang chạy bằng pin; máy ảnh chụp nhiều ảnh mỗi giây khi viên nang di chuyển qua thực quản. Điều này giúp các bác sĩ có một cái nhìn rất rõ ràng về bất kỳ sự biến đổi nào trong thực quản hoặc đường tiêu hóa, không yêu cầu bất kỳ thuốc an thần hoặc gây mê nào và thoải mái hơn nhiều so với nội soi thông thường.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa là tình trạng bệnh lý do nhiều yếu tố cấu thành trong đó xơ gan chiếm tỷ lệ cao nhất sau đó là bệnh sán máng và các bất thường về mạch máu ở gan. Bệnh ít gặp ở trẻ em tuy nhiên đối với những trẻ mắc bệnh cần đặc biệt chú ý đến những biến chứng có thể xảy ra bao gồm xuất huyết cấp tính do giãn tĩnh mạch (với tỷ lệ tử vong cao), cổ trướng, lách to, các bệnh lý liên quan đến não.... Để giúp ngăn ngừa xuất huyết cấp tính do giãn tĩnh mạch, các bậc cha mẹ cần chú ý đưa trẻ đi theo dõi định kỳ và nội soi hàng loạt đều đặn.