......

Phân loại và các dấu hiệu của xơ cứng bì

Xơ cứng bì là bệnh lý tự miễn chưa rõ nguyên nhân. Dấu hiệu xơ cứng bì là những tổn thương da khu trú từ đầu ngón tay, ngón chân đến cổ tay, đầu gối, đôi khi xơ cứng da xảy ra ở vùng dưới xương đòn.

1. Nguyên nhân gây bệnh xơ cứng bì

Mặc dù hiện nay vẫn chưa xác định được chính xác nguyên nhân gây xơ cứng bì (XCB) nhưng đã có thể khẳng định đây là bệnh tự miễn, không phải là bệnh có tính lây nhiễm hoặc di truyền. Các nhà khoa học đã đưa ra một số giả thiết cho rằng nguyên nhân xơ cứng bì có thể do sự phối hợp của nhiều yếu tố:

  • Bất thường trong hệ miễn dịch: Với bệnh nhân bị XCB, hệ miễn dịch kích thích hoạt động của các tế bào xơ non sản xuất quá mức chất tạo keo. Các chất này là nguyên nhân gây ra lắng đọng xung quanh các tế bào, mạch máu, nội tạng, dẫn đến tình trạng tổn thương, xơ hoá tại nơi lắng đọng;
  • Cấu trúc gen bất thường: Một số gen gây ra sự phát sinh và tiến triển của bệnh XCB;
  • Những kích thích trong môi trường: Việc tiếp xúc với một số tác nhân trong môi trường ngoài như các loại siêu vi trùng, các chất hóa học và một số loại dung môi hữu cơ liên tục trong thời gian dài có thể là nguyên nhân gây ra xơ cứng bì;
  • Yếu tố nội tiết: Xơ cứng bì thường xảy ra ở nữ trong nhóm tuổi từ 30 - 55 với tỷ lệ cao hơn nam giới đến 7 - 12 lần. Do đó có giả thiết cho rằng hormon sinh dục nữ, đặc biệt là estrogen, cũng là yếu tố dẫn đến hình thành bệnh xơ cứng bì.

2. Phân loại bệnh xơ cứng bì

2.1. Xơ cứng bì khu trú (Localized scleroderma)

Xơ cứng bì khu trú còn gọi bệnh Morphea. Các thể của XCB khu trú bao gồm:

  • XCB thể mảng, thể giọt, thể lan tỏa, dưới dạng sẹo lồi hoặc mô d­ưới da;
  • XCB thành vệt, thành các dải;
  • XCB thể vết dao chém, có hoặc không có tình trạng teo nửa mặt.
Xơ cứng bì
Xơ cứng bì khu trú còn gọi bệnh Morphea

2.2. Xơ cứng bì hệ thống (Systemic scleroderma)

Xơ cứng bì hệ thống chia thành 2 thể rõ ràng:

  • XCB hệ thống lan tỏa, tiến triển: Chỉ chiếm khoảng 10% số ca xơ cứng bì hệ thống, có triệu chứng xơ cứng da đối xứng 2 bên vùng da mặt, cổ ngực và các chi. Bệnh nhân hầu như sẽ xuất hiện tổn th­ương nội tạng sớm, nguy cơ đe dọa tính mạng về sau này;
  • XCB hệ thống giới hạn: Còn được gọi là hội chứng CREST, chiếm khoảng 60 - 90% số ca xơ cứng bì hệ thống, mang tính lành tính hơn so với XCB hệ thống lan tỏa. Bệnh nhân có biểu hiện canxi hóa da, rối loạn thực quản, hiện t­ượng Raynaud, chứng cứng ngón, giãn mao mạch. Tổn thư­ơng da chủ yếu giới hạn ở ngón tay và mặt, bệnh nội tạng thường xuất hiện trễ.

Ngoài ra còn có loại xơ cứng bì chồng lấn: Là XCB kết hợp với bệnh viêm đa cơ hay bệnh lý về mô liên kết khác.

2.3. Tình trạng giả xơ cứng bì do chất hóa học

Đây là tình trạng có biểu hiện gần giống với xơ cứng bì, gây ra do chất hóa học, như vinyl chloride, hội chứng nhiễm độc dầu, chứng xơ cứng do pentazocin, bleomycin.

3. Những dấu hiệu thường gặp của xơ cứng bì

Xơ cứng bì
Bệnh nhân thường cảm thấy mệt mỏi, chán ăn, sốt nhẹ, sút cân, tím tái đầu chi và đau mỏi cơ khớp

Dấu hiệu xơ cứng bì thường rất đa dạng và phức tạp. Bệnh nhân thường cảm thấy mệt mỏi, chán ăn, sốt nhẹ, sút cân, tím tái đầu chi và đau mỏi cơ khớp, xảy ra từ vài tuần đến vài tháng trước khi xuất hiện đầy đủ các triệu chứng toàn thể. Dấu hiệu xơ cứng bì ở da là những biểu hiện đặc trưng của bệnh, xuất hiện ở hầu hết bệnh nhân và thường là lý do khiến người bệnh phải đi bác sĩ thăm khám.

Da bị xơ cứng, dày lên, làm cho bề mặt da bị mất nếp nhăn, khuôn mặt vô cảm, khó há miệng, hạn chế khả năng vận động, da khô, hay bị ngứa, có thể kèm theo các đám rối loạn sắc tố trên da. Ngoài ra, nhiều bệnh nhân còn có triệu chứng khô mắt, khô miệng, sưng đau ở các khớp. Hiện tượng co thắt mạch đầu chi (hiện tượng Raynaud) với biểu hiện da xanh tím, tái nhợt, tê buốt đầu chi cũng là dấu hiệu xơ cứng bì rất thường gặp. Đối với trường hợp này, nếu không được điều trị kịp thời, đầu chi sẽ bị hoại tử.

Những triệu chứng do tổn thương nội tạng thường khá đa dạng và nặng nề, bao gồm xơ hoá niêm mạc đường tiêu hoá, gây nuốt nghẹn, chướng bụng, rối loạn hấp thu thức ăn, tổn thương ở phổi, gây ra ho, đau ngực, khó thở, tổn thương ở tim dẫn đến rối loạn nhịp tim, tức ngực, suy tim, tổn thương ở thận gây ra phù, viêm cầu thận, suy thận, tăng huyết áp. Các dấu hiệu của xơ cứng bì thường tiến triển nặng dần trong vòng 3 đến 5 năm đầu tiên. Bệnh sẽ đi vào giai đoạn ổn định trong nhiều năm sau đó.

Hiện chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu cho xơ cứng bì, nhưng bệnh nhân vẫn có thể kiểm soát những triệu chứng của bệnh bằng cách dùng thuốc. Bên cạnh đó, bác sĩ sẽ chỉ định một số phương pháp hỗ trợ đặc biệt nhằm giảm thiểu các triệu chứng, bao gồm liệu pháp laser, liệu pháp ánh sáng, vật lý trị liệu và ghép nội tạng nếu các cơ quan bị phá hủy nghiêm trọng.

Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để được giảm ngay 20% phí khám bệnh lần đầu trên toàn hệ thống Vinmec (áp dụng từ 1/8 - 30/9/2022). Quý khách cũng có thể quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn tư vấn từ xa qua video với các bác sĩ Vinmec mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.

9.8K

Dịch vụ từ Vinmec

Bài viết liên quan
  • Ngộ độc thuốc
    Ngộ độc Colchicine: Chẩn đoán và điều trị

    Điều trị hỗ trợ tích cực, bao gồm cả kích thích sản sinh bạch cầu phù hợp là rất quan trọng trong điều trị ngộ độc cấp colchicine. Đặc biệt điều trị bằng kháng thể chuyên biệt dường như có ...

    Đọc thêm
  • viêm khớp dạng thấp ở bàn chân
    Viêm khớp dạng thấp ở bàn chân

    Theo thời gian, viêm khớp dạng thấp không được điều trị có thể khiến ngón chân biến dạng thành móng vuốt hoặc ngón chân búa. Tình trạng này được gọi chung là viêm khớp dạng thấp bàn chân khiến người ...

    Đọc thêm
  • Viêm da tiết bã (cứt trâu trên đầu trẻ sơ sinh)
    Trẻ 4 tháng tuổi có vết đỏ, vụn vàng trên da đầu có sao không?

    Bé nhà em mới 4 tháng tuổi. Trên đầu bé có mảng màu đỏ đường kính 2cm có dịch vụ vàng lấm tấm. Vậy bác sĩ cho em hỏi trẻ 4 tháng tuổi có vết đỏ, vụn vàng trên da ...

    Đọc thêm
  • antinic
    Công dụng thuốc Antinic

    Antini là một thuốc được sử dụng giúp tăng sức đề kháng và giảm sự rối loạn miễn dịch trong cơ thể. Thuốc Antinic được chỉ định dùng cho cả trẻ em và người lớn trong việc phòng ngừa các ...

    Đọc thêm
  • cebral
    Công dụng thuốc Cebral

    Cebral thuộc nhóm thuốc thần kinh, có nguồn gốc thảo dược và động vật, được bào chế dưới dạng viên bao phim. Thuốc Cebral được dùng trong điều trị thiểu năng tuần hoàn não, suy giảm trí nhớ, tai biến ...

    Đọc thêm