Bệnh tự miễn: Tìm hiểu hội chứng Goodpasture

Hội chứng Goodpasture là một căn bệnh tự miễn dịch rất hiếm gặp nhưng có khả năng đe dọa đến tính mạng của người bệnh. Tình trạng này thường xảy ra khi hệ thống miễn dịch trong cơ thể chúng ta bị nhầm lẫn và tấn công vào thành phổi, cùng với những tiểu đơn vị có chức năng lọc thận. Nếu không được chẩn đoán, điều trị kịp thời thì bệnh có thể gây ra tình trạng chảy máu trong phổi, suy thận và dẫn đến tử vong sau đó.

Hội chứng Goodpasture vốn là một loại rối loạn rất hiếm gặp, tỷ lệ nam giới mắc bệnh cao hơn so với nữ giới, trong đó tuổi khởi phát bệnh nằm trong độ khoảng từ 20-30 tuổi, tuy nhiên mọi lứa tuổi đều có thể bị ảnh hưởng bởi hội chứng nguy hiểm này. Bệnh được phát hiện lần đầu tiên vào năm 1919, và tính đến nay chỉ có khoảng 600 trường hợp được ghi nhận mắc phải trong các sách y văn.

Hiện nay các nhà nghiên cứu vẫn chưa thể lý giải tại sao hệ thống miễn dịch lại tấn công đến collagen có trong thận và phổi. Nhiều ý kiến cho rằng, hội chứng Goodpasture có thể do di truyền giữa các thế hệ trong gia đình. Do đó, các nhà nghiên cứu đã tin rằng yếu tố di truyền chính là một trong những nguyên nhân chính gây bệnh.

Ngoài ra, một số yếu tố dưới đây cũng được cho là nguyên nhân mắc phải hội chứng Goodpasture, gồm có:

• Phơi nhiễm trong thời gian dài với không khí chứa nhiều bụi kim loại
• Tiếp xúc thường xuyên với một số loại hóa chất nhất định, ví dụ như dung môi hydrocarbon hoặc những chất diệt cỏ paraquat
• Thường xuyên sử dụng một số loại thuốc như cocaine
• Hút thuốc

• Bị lây nhiễm virus

Hội chứng Goodpasture thường khởi phát bởi các biểu hiện giả cúm như đau đầu, sốt cao, mệt mỏi, khó thở, buồn nôn và nôn. Nhiều bệnh nhân thường xuất hiện những triệu chứng cùng lúc đến phổi và thận, nhưng một số bệnh nhân lại xuất hiện triệu chứng ở phổi hoặc ở thận trước trong nhiều ngày hoặc nhiều tuần. Các triệu chứng này bao gồm:

• Nước tiểu có bọt, hoặc có máu
• Sưng chân
• Huyết áp cao
• Khó tiểu hoặc tiểu buốt
• Đau lưng vùng dưới xương sườn
• Sưng bàn tay hoặc bàn chân

Mặc dù hội chứng Goodpasture có thể dẫn đến chảy máu trong phổi và có thể đe dọa tính mạng người bệnh nhưng nó thường không gây ra các tổn thương phổi lâu dài. Hiện nay, hậu quả nghiêm trọng nhất của hội chứng Goodpasture chính là suy thận và bệnh nhân có thể tiến hành ghép thận hoặc lọc máu để điều trị.

Các bác sĩ thường sử dụng một số xét nghiệm đặc biệt để chẩn đoán hội chứng Goodpasture. Đầu tiên, các bác sĩ sẽ tiến hành kiểm tra sức khỏe thông thường cho người bệnh, kiểm tra huyết áp, hoặc theo dõi những âm thanh bất thường có thể xuất hiện ở tim hoặc phổi của người bệnh. Ngoài ra, tiền sử bệnh án cũng đóng vai trò quan trọng trong quá trình chẩn đoán hội chứng Goodpasture.

Sau đó, bác sĩ sẽ yêu cầu bạn thực hiện một số xét nghiệm liên quan như:

• Xét nghiệm máu: Việc phân tích máu sẽ giúp tìm kiếm được sự hiện diện của những kháng thể đang tấn công thận và phổi.
• Phân tích nước tiểu: Nếu kết quả cho thấy protein đang ở mức độ cao và tìm thấy một số lượng lớn những tế bào hồng cầu có trong nước tiểu có thể cho thấy những tổn thương ở thận.
• Sinh thiết: Một mẩu rất nhỏ thuộc mô phổi hoặc thận có thể được lấy nhằm kiểm tra về sự hiện diện của những kháng thể thuộc hội chứng Goodpasture. Ngoài ra, quá trình phân tích mô thân cũng góp phần xác định chính xác mức độ tổn thương của thận.
• Chụp X-quang ngực: Nhằm đánh giá, xác định các tổn thương tại phổi, ví dụ như hình ảnh xuất hiện các đốm trắng bất thường sẽ cho thấy kết quả có liên quan đến sự xuất huyết tại phổi.

Hội chứng này là một bệnh tự miễn nên cần được điều trị bằng cách chính là ức chế miễn dịch:

• Chống lại những kháng thể có hại trong cơ thể
• Nhanh chóng kiểm soát được sự tích tụ của các chất lỏng
• Kiểm soát tình trạng huyết áp cao
• Cuối cùng là ngăn chặn bệnh phổi chuyển biến nặng và điều trị tổn thương thận.

Các thuốc ức chế miễn dịch đường uống thường được sử dụng bao gồm ascyclophosphamide và corticosteroid. Đây là những thuốc có khả năng suy giảm sự sản xuất của những kháng thể thuộc hội chứng Goodpasture của hệ miễn dịch. Trong một số trường hợp đặc biệt, thuốc corticoid tiêm tĩnh mạch có thể được sử dụng để kiểm soát được lượng máu đang chảy trong phổi.

Ngoài ra, để điều trị hội chứng Goodpasture thì thủ thuật lọc máu cũng thường được yêu cầu. Đây chính là giải pháp để loại bỏ đi những kháng thể có hại trong máu. Đối với thủ thuật này, tại một thời điểm thì khoảng 300ml sẽ được lấy ra khỏi cơ thể của người bệnh và chuyển vào trong một máy ly tâm, tại đây diễn ra quá trình phân tách những tế bào máu trắng, đỏ từ huyết tương, những thành phần chứa những kháng thể của hội chứng Goodpasture. Sau đó, những tế bào máu trắng, đỏ được trộn lẫn vào và thay thế huyết tương, rồi được trả lại cho cơ thể.

Quá trình lọc máu thường được diễn ra trong vài tuần và hội chứng Goodpasture cũng có thể kéo dài trong vài tuần hoặc lên đến 2 năm, nếu bệnh chuyển biến xấu thì bệnh nhân có thể phải đặt máy thở hoặc cần truyền máu. Suy thận là một biến chứng phổ biến nhất của hội chứng Goodpasture, chỉ có dưới 30% bệnh nhân sống sót và cần phải thực hiện lọc máu lâu dài.

Tính đến nay vẫn chưa có một biện pháp phòng bệnh hữu hiệu nào để đối phó với hội chứng Goodpasture. Do đó, để giảm thiểu nguy cơ mắc bệnh, bạn nên phòng ngừa những viêm nhiễm cho thận và phổi bằng cách tránh tiếp xúc với những hóa chất độc hại, không hút thuốc lá, thuốc lào,... và khi phát hiện những triệu chứng của bệnh, phải nhanh chóng đưa bệnh nhân đến trung tâm y tế để được thăm khám và điều trị đúng phác đồ.

XEM THÊM

• Hội chứng Goodpasture: Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị
• Thế nào là bệnh tự miễn?
• Các kháng thể thường gặp trong kết quả xét nghiệm bệnh tự miễn